ALUNOS COM NECESSIDADES EDUCACIONAIS ESPECIAIS EM CLASSES COMUNS: AVALIAÇÃO DO RENDIMENTO ACADÊMICO

ALUNOS COM NECESSIDADES EDUCACIONAIS ESPECIAIS EM CLASSES COMUNS: AVALIAÇÃO DO RENDIMENTO ACADÊMICO
Vera Lúcia Messias Fialho Capellini (PPG-EES/ UFSCAR)
Enicéia Gonçalves Mendes (PPG-EES/ UFSCAR)
Apoio: CNPq.

Introdução
Ao longo dos anos ações vêm sendo desencadeadas com base na filosofia da inclusão, mas foi na década de 80, que se evidenciou o surgimento do novo paradigma, visando superar a idéia do fracasso da integração centrada apenas no indivíduo deficiente (Jönsson, 1994; Mader, 1997 e Santos 1997). O termo "integração" vai sendo abandonado por pressupor a reinserção do indivíduo na estrutura normal da escola e na vida comunitária, sendo que a inclusão desde o início, visa não deixar ninguém excluído do ensino regular (Stainback e Stainback,1997).
A inclusão é um processo mundial em crescimento e no Brasil, é amparado por documentos legais tais como LDB nº 9.394 (Brasil,1996), Diretrizes Nacionais para a Educação Básica (Brasil, 2001), que estabelecem vários níveis diferenciados de ação, no que se refere à sua natureza: política, administrativa e técnica, e que "deve ser paulatinamente conquistada" (Carvalho 1997).
A inclusão escolar segundo Aranha (2001) refere-se ao processo de inserção de alunos com necessidades educacionais especiais em classes comuns. Isto significa acolher, dentre a diversidade que constitui esse universo, mais um segmento populacional, que é o representado pelos alunos com deficiência.
Hoje a Educação Especial ocupa espaço na literatura, na mídia, nos congressos, principalmente a partir da Conferência de Educação para Todos (1990), e posteriormente com a Declaração de Salamanca, que desencadeou o debate versando sobre o movimento mundial da inclusão para todos. Na literatura já há conhecimento produzido suficiente para avançar além do discurso ideológico, produzindo conhecimento para uma educação inclusiva de qualidade (Sailor, Gee e Karasoff, 1993; Glat, 1998 e Godoy 1999). Entretanto, no Brasil ainda estamos longe da Proposta de "Educação para todos com qualidade", e assim muitas recomendações, resoluções e deliberações só ficaram enfeitando o papel e ainda temos no mundo todo, principalmente nos países em desenvolvimento, altos índices de exclusão social.
Estudos têm mostrado que crianças com necessidades educacionais especiais em situações de ensino regular têm melhor desempenho social e acadêmico, quando comparadas às que só recebem Educação Especial, destacando a importância da fusão Educação Especial com a Educação Regular (Stainback & Stainback, 1992; Strully & Strully, 1996), pois o sucesso deste processo tende a relacionar-se com as condições oferecidas e grau de comprometimento da deficiência (Freeman e Alkin 2000).
Resultados dos estudos alegam que as populações com deficiências mais severas são os maiores entraves para a inclusão escolar(Macmillan, Gresham e Forness, 1996; Fox e Ysseldyke, 1997). Autores como Sailor, Gee e Karasoff (1993) e Thompson, Wickham, Wegner e Ault (1996) enfatizam que a inclusão pode ser realizada mediante o apoio da família, iniciando precocemente e colocando os suportes possíveis centrados na sala de aula comum. Pois "vários modelos de arranjos entre o professor da sala comum e o professor especialista estão mostrando resultados expressivos" (Sailor, Gee e Karasolff (1993, p. 10).
Ainda são insuficientes os estudos sobre inclusão, todavia dentre os publicados, predominam os descritivos e os estudos de casos, com ênfase maior para a caracterização de serviços e percepções de profissionais do que para o desenvolvimento de programas ou estudos experimentais (Miller, Fullmer e Walls,1996 e Nunes, Glat, Ferreira e Mendes 1998 e 2001). Portanto, pesquisas sobre avaliação e implementação de estratégias de ensino são necessárias. É por meio da pesquisa que se poderá validar empiricamente procedimentos que possam favorecer os alunos com necessidades educacionais especiais. O aprimoramento das políticas públicas depende de acompanhamento e avaliação sistemática, caso contrário atuaríamos no terreno de suposições que sujeitam as políticas à fragilidade e descontinuidade.
Beaupré (1997) aponta a importância de se enfatizar a evolução pedagógica dos alunos integrados. Neste sentido, torna-se um objetivo imprescindível no processo de inclusão escolar favorecer a aprendizagem acadêmica.
O objetivo específico deste estudo consistiu em avaliar o rendimento escolar de 89 alunos com necessidades educacionais especiais, com deficiência auditiva, física, mental, múltipla e visual, inseridos no ensino regular, considerando o desempenho escolar desses alunos em classes comuns do ensino fundamental, do ciclo I (1ª a 4ª série) da rede pública estadual, jurisdicionadas à Diretoria de Ensino de Bauru. Esperava-se apresentar a avaliação de um processo de inclusão de um sistema público estadual do interior de São Paulo, através de uma amostra representativa de alunos com necessidades educacionais especiais em classes comuns, em termos de evolução do rendimentos acadêmico, através de várias medidas, o que permitirá a utilização de informações sistematizadas para embasar futuras intervenções, pesquisas e diretrizes para a política de inclusão educacional.

Método
O estudo foi o desenvolvido em escolas da Diretoria de Ensino da cidade de Bauru - SP, situada a 324 km da capital (SP), que atendia em 1999 um total de 69.816 alunos. Neste universo constatou-se um contingente de 179 alunos com necessidades educacionais especiais, distribuídos em 40 diferentes unidades escolares, dos quais 68 tinham diagnóstico de deficiência mental (36%), 64 de deficiência auditiva (34%), 16 de deficiência visual (8,5%), 23 de eficiência física (13%), e 8 de deficiência múltipla ( 4%).
Foram selecionados 42 com deficiência mental (leve a moderada), 26 com deficiência auditiva, 09 com deficiência física, 6 com deficiência múltipla e 6 com deficiência visual, distribuídos em 20 escolas. Variando a proporção por categoria, em relação ao universo total de 34% para a categoria de deficiência física, até 75% para os casos de alunos com deficiência múltipla.
Sendo a avaliação do desempenho um enorme desafio nos meios educacionais, optou-se, nesse estudo por realizar uma avaliação multidimensional baseada tanto em instrumentos padronizados aplicados pelo investigador, quanto em medidas não padronizadas produzidas pela professora durante o ano letivo. A intenção do estudo multidimensional foi de promover uma avaliação do número máximo possível de habilidades, dentro do período de tempo delimitado e das condições destinadas à pesquisa, a fim de melhor aferir possíveis efeitos da inserção do aluno na classe comum, em termos de rendimento escolar.
Foram coletadas e analisadas medidas de rendimento através da aplicação dos seguintes instrumentos: a) Instrumento de Avaliação do Repertório Básico para Alfabetização - IAR (instrumento de avaliação das habilidades desenvolvidas na Educação Infantil), o pré-teste foi aplicado no início do ano letivo (1999) e o pós-teste no primeiro semestre de 2000; b) Teste de Desempenho Escolar - TDE (itens de leitura, escrita e matemática, relacionadas ao conteúdo do ciclo I do Ensino Fundamental), aplicado no primeiro semestre de 2000; c) Roteiro de Observação do Aluno (ROA), um questionário sobre desempenho escolar preenchido pelo professor; e d) Boletim Acadêmico (BA), com conceitos atribuídos pelas professoras no final do 1º semestre do ano letivo 2.000.
Na aplicação dos instrumentos padronizados foram feitas adaptações a fim de atender as necessidades dos alunos.
Resultados
Das 20 escolas pesquisadas, somente em seis haviam alunos de apenas uma única categoria de deficiência, as demais recebiam de duas ou mais áreas.
A idade média dos alunos foi de 10 anos e meio, sendo que entre as categorias, a idade média variou de 9 a 11 anos e meio. Dos 89 alunos participantes, 50 eram do sexo masculino e 39 do sexo feminino. Exceto no caso da deficiência múltipla, todas as demais categorias apresentaram uma proporção maior de alunos do sexo masculino. Constatou-se que cerca de 84% dos alunos tinham um nível socioeconômico baixo, cerca de 15% nível médio e apenas 1% nível alto.
Dos 89 alunos apenas 27 (30%) não iniciaram a escolarização na Educação Infantil, os demais freqüentaram escolas desse nível de ensino de um a três anos. O ingresso para maioria dos alunos no Ensino Fundamental se deu na classe comum (75%) ou na classe especial (12%). Apenas 13% dos alunos tiveram ingresso nesta modalidade de ensino, na escola especial, sendo que a maioria dos que começaram em escolas especiais, também não haviam freqüentado escolas de Educação Infantil, demostrando uma tendência de que a escolaridade anterior na Educação Infantil parece ter favorecido a posterior inserção na Educação Fundamental via classe comum.
Entretanto, vários alunos após freqüentarem a classe comum do Ensino Fundamental tiveram um histórico de encaminhamento para outras modalidades do ensino especial. Do total dos 89 alunos, cerca de mais de um terço (33,7%) saíram da classe comum para a classe especial ou para a escola especial. Portanto, dos 66 alunos que ingressaram na classe comum, 29 (44%) foram posteriormente encaminhados para classe especial e apenas um para a escola especial. Desta maneira, pode-se dizer que a inclusão atual se configurava como uma reinserção na classe comum.
Os alunos estavam inseridos nas três primeiras séries do ensino fundamental, havendo uma proporção maior de alunos inseridos na segunda série. Constatou-se na amostra que 47 (53%) freqüentavam apenas a classe comum, sendo que os demais recebiam serviços suplementares, ou em salas de recursos, ou de outros tipos de serviços e em escola especial.
Em relação às medidas obtidas segundo o IAR, embora a maioria dos participantes, já apresentavam domínio dos conteúdos da Educação Infantil no pré-teste, os quais foram ampliados no pós teste em 25%, considerando a amostra total entre o desempenho dos alunos da primeira para a segunda aplicação, conforme mostra a Figura 1.

Figura 1 - Evolução do desempenho dos alunos no instrumento IAR (pontuação média)

O escore total alcançado pelos alunos no Teste TDE, quando comparado com o resultado esperado para a idade, apresentou atraso para todos os grupos, contudo optamos por fazer uma análise e discussões dos resultados baseados em comparações com os escores esperados para a série que cursavam, nos quais cerca de 86% dos alunos tiveram resultados inferiores ao esperado. Apenas 8% dos alunos apresentaram desempenho dentro do esperado para a média e 6% apresentam desempenho superior à média. As dificuldade foram maiores em relação às habilidades de leitura e escrita, em comparação com o desempenho em aritmética. A Figura 2 apresenta o número de alunos segundo a classificação final do desempenho escolar no TDE.

Figura 2 - Número de alunos segundo a classificação do desempenho escolar no TDE global

No Relatório de Observação do Aluno - ROA, computou-se o número de vezes que o professor atribuiu à criança respostas negativas, positivas e às vezes em relação as questões apresentadas no protocolo, referentes ao desempenho em Língua Portuguesa e Matemática. Considerando a amostra, os dados apontaram mais respostas "negativas" em Língua Portuguesa (51%), 34% para as respostas "positivas" e 15% para as respostas "às vezes". Na Matemática o resultado apresentou-se de maneira contrária, 50% de respostas "positivas", 31% de respostas "negativas" e 19% de respostas "às vezes".
Completando os dados obtidos através do ROA, foram analisadas as descrições espontâneas dos professores sobre os alunos, contidas nos itens "Aspectos Positivos" e "Outras Observações".
Foi computado para todos os alunos o número de referências positivas e negativas de cada uma das categorias de informações, fornecidas pelas professoras. Das 89 fichas preenchidas, 13 professoras não fizeram manifestações sobre seus alunos nesse item, que deixado em branco. Em seguida foi calculada a proporção da citação de cada um dos aspectos, em relação ao total geral de citações para os 76 alunos para os quais as respectivas professoras fizeram algum tipo de referência. O quadro I apresenta a proporção de aspectos positivos e negativos para as categorias de informações fornecidas pelas professoras.
As referências às características positivas de personalidade, de habilidades sociais e a disciplina aparecem como aspectos mais freqüentes na descrição dos alunos com deficiências, pelos seus professores. Referências positivas sobre a evolução dos alunos também predominam em relação às negativas.
Nos aspectos acadêmicos e familiares há predominância dos aspectos negativos, mas no geral, eles foram menos citados do que os demais.
No Boletim Acadêmico as medidas representam que: quando o aluno atingiu acima de 50% dos objetivos propostos recebe conceito satisfatório (A = Ótimo, B = Bom e C = Regular) e quando o aluno não atinge 50% recebe conceito insatisfatório (D = Fraco e E = muito ruim). Percebeu-se muita similaridade na proporção dos conceitos atribuídos pelos professores aos alunos em relação à Matemática nos dois anos. De maneira geral, os dados apontaram maior incidência de “D” (insatisfatório) e “C” (satisfatório ou médio) em 1999, para a matéria de "Língua Portuguesa". No ano 2000, houve uma proporção maior de conceitos "C" para as duas matérias.



Quadro I - Freqüência de respostas das professoras referente ao relatório de observação dos alunos considerando pontos positivos e outras observações da amostra total.
Categorias Classificação das respostas % Respostas mais freqüentes sobre os alunos
Características de personalidade Positivas 63,0 Carinhoso, meigo, caprichoso, amável, criativo, afetivo, esperto, atento, esforçado, organizado, participativo.
Negativas 19,1 Temperamental, desinteressado, desatento, muito emotivo, muito chorão, extremamente tímido, disperso, desligado, vive no mundo da lua.
Disciplina Positivas 38,5 Obediente, educado, tem bom comportamento.
Negativas 16,8 Desobediente, não tem limites, agressivo, respondão, indisciplinado, bate nos menores.
Habilidades Acadêmicas Positivas 23,4 Gosta de desenhar, procurar resolver sempre, é estudioso,
Negativas 26,8 Não está nem aí com nada, escreve em espelho, tem muita dificuldade na leitura e escrita, não resolve problemas.
Habilidades sociais Positivas 57,9 É muito amigo, se relaciona bem, fez amizades
Negativas 14,4 Se isola, brinca sozinho, briga muito, fica num canto, não se mistura, não gosta de ninguém
Família Positivas 6,8 Melhorou pois recebe o apoio da família, o pai é bastante interessado,
Negativas 15,8 Família desestruturada, família não acredita, família não toma conhecimento, pais brigam, pais deixam faltar muito, família tem problemas financeiros,
Evolução na escola Positivas 321,5 Comparando com os anos de classe especial melhorou muito, a inclusão é possível, seu desempenho hoje é melhor que antes, está se desenvolvendo como os demais, pais ausentes, com suas limitações está progredindo dia-a-dia.
Negativas 99,3 Se fosse com uma especialista ele estaria melhor, não temos estrutura para a inclusão, número de alunos é muito grande, Se soubesse faria melhor, não fui formada para, não me perguntaram se eu queria, não alcançou os objetivos, Já fiz de tudo ele não aprende, não faz nada de Língua Portuguesa, Já está muito velho, encaminharia para a SORRI.
Não se posicionaram 13 professoras(14,6% )

Concluindo, percebe-se que os resultados das correlações entre variáveis independentes (série, idade, sexo, nível socioeconômico, tempo de escolarização na Educação Infantil, no Ensino Especial e o acesso à suplementação) e as medidas de rendimento obtidas através do IAR, TDE, ROA e BA, variaram entre os diferentes grupos. Os maiores índices de correlações significativas ocorreram nos grupos de portadores de deficiências auditivas e físicas, com 14 correlações significativas; e as menores ocorrências de correlações significativas ocorreram nas categorias de deficiência visual e múltipla. O baixo índice de correlações significativas nas categorias de deficiências múltipla e visual pode ser explicado pela diversidade das características intra-grupos e também pelo número reduzido de participantes.
A análise das correlações significativas entre as variáveis dependentes do estudo, visou a comparação entre as medidas obtidas no IAR, sendo considerada apenas a segunda avaliação, no TDE (nos subtestes de escrita, leitura, aritmética e geral), no BA e ROA (ambos em Língua Portuguesa e Matemática), nas diferentes categorias.
Observa-se primeiramente que o número de correlações significativas entre as diferentes medidas, utilizando-se diferentes instrumentos, variou bastante entre os diferentes grupos.
Comparando-se os instrumentos percebe-se que os resultados do IAR foram os que menos parecem correlacionados significativamente com as medidas dos demais instrumentos. Correlações significativas em relação ao desempenho no IAR apareceram exclusivamente para o grupo da deficiência mental, com escore em aritmética do TDE, conceitos de Matemática do BA e em Língua Portuguesa do ROA.

Conclusões
Os resultados do estudo evidenciam que a escolarização em classe comum para os alunos com deficiências, da forma como vem sendo feita, pode ser uma condição necessária e benéfica na perspectiva do rendimento escolar, mas não é uma medida suficiente para garantir a inclusão escolar e social futura. Entretanto, a solução alternativa não passa necessariamente pela exclusão da classe comum e o encaminhamento para serviços segregados ou de apoio extra-classe, mas sim, em como garantir uma melhora mais efetiva no rendimento escolar dos alunos na classe comum.
Devemos ser cautelosos para não admitirmos uma idéia falsa de escola democrática. Ela será cada vez mais democrática, à medida que a todos acolher, educar e ensinar, respeitando as diferenças individuais e, principalmente, estimulando o desenvolvimento da capacidade do aluno em aprender a aprender, independentemente do lugar que o aluno esteja matriculado.
O desempenho acadêmico, não é a única variável que deve ser considerada ao se avaliar um sistema inclusivo, porém não pode ser ignorada, pois ela oferece indicativos importantes para redirecionar o processo.
Estudos relatam que alunos com necessidades educacionais se beneficiariam muito mais da escola inclusiva, no caso do Brasil, se houvessem programas de formação dos professores e implementação das adaptações de pequeno, médio e grande porte necessárias. Assim, o sistema político brasileiro ainda precisa tornar sua prática consistente com seu discurso legal.
Desta forma, percebemos segundo os resultados do presente estudo, que a política atual de inclusão ainda se constitui numa prática incipiente, constituindo-se em uma política de reinserção, pois a maioria dos alunos inseridos em classe comum tem acesso a Educação Infantil do ensino regular, depois já no Ensino Fundamental são encaminhados para a classe especial e posteriormente reinseridos no ensino comum. São, na verdade, práticas que eram comuns dentro do paradigma da integração, que conforme a literatura apresentada também não conseguiu efetivar seus princípios, mas que agora aparecem renomeadas no discurso de "inclusão".
A classe especial como recurso basicamente único de escolarização para os alunos com necessidades educacionais especiais existente na escola pública regular, parece não ser a solução. A sala de recursos como modalidade de suplementação para se evitar a exclusão da classe comum, também não parece favorecer necessariamente o acesso ao conhecimento, ou no mínimo, não é um serviço que beneficie indiscriminadamente todo tipo de alunado da Educação Especial.
Considerando os resultados em termos do desempenho acadêmico, seria primeiramente importante que todos os alunos com necessidades educacionais especiais tivessem acesso a uma boa escola regular de Educação Infantil, a fim de favorecer a inserção futura bem sucedida no Ensino Fundamental.
Um fato que chamou a atenção neste estudo, ainda que a grande maioria dos alunos tenha tido acesso à Educação Infantil, foi o ingresso tardio na escola considerando que seria indicado para esses alunos com necessidades educacionais especiais antecipar o início da escolarização via programas de Educação Precoce ou Essencial. Talvez a participação nesse tipo de programa poderia favorecer o rendimento escolar nos níveis subsequentes. Tais programas de Intervenção Precoce ou Essencial poderiam ser desenvolvidos em escolas ou creches regulares.
Após a Educação Infantil, seria importante que os alunos avançassem para o Ensino Fundamental, em função da idade e sem sofrer retenção sob a alegação de suas limitações. Pelos resultados do presente estudo, percebe-se que os conteúdos de Educação Infantil podem ser dominados pelos alunos com necessidades educacionais especiais, mas isso não garante um bom desempenho no Ensino Fundamental. Portanto, não há por que reter para garantir melhor preparo ou prontidão.
Por outro lado, o tempo de permanência no Ensino Fundamental, o avanço da idade e de série parecem fatores que favorecem a aquisição de novos conhecimentos para esses alunos. Portanto, não parece haver também motivos para que eles sofram retenção nesse nível de ensino.
Enfim, a ênfase para colocação poderia ser sempre a primeira opção pela classe comum na série compatível com a idade. Entretanto tal situação não impede que os alunos matriculados em classe comum tenham acesso a outros tipos de serviços, pois muitas vezes, dependendo de cada peculiaridade das deficiências, a suplementação parece contribuir para um melhor rendimento.
Mendes (2001) aponta que a mera inserção na classe comum não garante a permanência e sucesso dos alunos. É importante considerarmos que riscos existem, que cada situação deve ser analisada sempre considerando todas as variáveis. Acreditamos que não se trata de eliminar sistemas de ensino, mas sim flexibilizar mais o uso das diferentes modalidades, de forma a garantir melhor o acesso ao conhecimento.
A proposta de educação inclusiva deve ser analisada com base no contexto político, econômico, social e educacional brasileiro, sem se esquecer de que, num mundo globalizado, muitas vezes ocorre a tendência ao decalque, à importação de conceitos e práticas que, antes de possibilitarem um avanço, uma alternativa, acabam por tornar mais uma experiência frustrante. Mendes (2001) destaca que:
"Concluindo, poderíamos considerar que no conjunto tais evidências tem continuamente apontado para a ineficácia e incoerência do conjunto de princípios e propostas do poder público para a educação formal de indivíduos que apresentam necessidades educativas especiais, dado que a grande maioria dos alunos com necessidades educacionais especiais estão ainda em nosso país fora de qualquer tipo de escola. Alguns poucos estão inseridos em classes ou escolas especiais, ou se encontram ao acaso nas classes comuns das escolas públicas. Tal quadro indica muito mais uma exclusão escolar generalizada dos indivíduos com necessidades educacionais especiais na realidade brasileira, a despeito da recorrência no país da retórica da integração escolar e mais recentemente da educação inclusiva"(p.12).

Os estudos analisados também mostraram a importância do apoio mas, parece pelos dados apresentados nesta pesquisa, que nem sempre a suplementação da forma que está estruturada tem produzido resultados positivos em relação ao rendimento acadêmico.
As pressões da sociedade por uma educação efetivamente democrática são essenciais na implementação de políticas e práticas de ensino que se traduzam na inclusão, na participação e na construção da cidadania. Frente a esse novo paradigma educativo, a escola deve ser definida como uma instituição social que tem por obrigação atender todas as crianças sem exceção, sendo aberta, pluralista, democrática e de qualidade. Esta certamente não é a escola que temos hoje.
Precisamos ter consciência de que processos exclusionários tão inerentes à vida em sociedade, ocorrem com freqüência em diferentes cenários e com diferentes populações, quer seja com o negro, o pobre, o aluno com necessidades educacionais especiais, etc. Reconhecer tal exclusão, seja ela de qualquer natureza ou forma, talvez seja o primeiro passo rumo à inclusão.
Há que se decidir por um modelo para a nossa realidade, pois hoje nota-se divergência até mesmo entre os proponentes da inclusão. Uma corrente defende a inclusão incondicional no ensino regular com idade apropriada, sem qualquer tipo de suplementação. Outra linha defende a colocação em tempo parcial no ensino regular, com todos os apoios dos serviços especiais sempre que necessários. Existe também uma corrente que argumenta que a inclusão deveria beneficiar somente àqueles alunos que apresentam necessidades menos significativas, que requerem arranjos de pequeno porte.
Neste sentido, a maioria dos professores com uma formação deficitária, sentem-se despreparados para tal empreitada, muitos não tem domínio de como o aluno se desenvolve, de como se dá o processo de ensino aprendizagem, de práticas que contemplem a diversidade e o respeito às diferenças.
Ainda assim, vislumbramos possibilidades de melhorar este quadro. As escolas devem manter abertas suas portas a todas as pessoas, com um projeto pedagógico que respeite as diferenças, que tenha a idéia da unidade na diversidade. Não pode haver democracia e segregação, pois uma é a antítese a outra.
A prática da avaliação da aprendizagem no cotidiano escolar, deve apontar para a busca do melhor para cada educando, por isso é deve ser diagnóstica, e não voltada para a seleção de uns poucos, como ainda se apresenta em diversos sistema escolares. Neste sentido uma avaliação inclusiva é aquela que é um instrumento para o ensino adaptativo, isto é, uma avaliação que facilita e promove a diversificação e a flexibilização das formas de ajuda educativa que os distintos alunos recebem ao longo de seu processo de aprendizagem (Coll e Onrubia, 1999).
Desta forma, parece ser um consenso internacional que a avaliação que se quer praticar é: a) um requisito básico para a melhoria da qualidade de ensino, à medida que serve de feedback, tanto para professores quanto para alunos; b) para os professores é uma oportunidade para refletir sobre o ensino auto avaliando-se; c) poder dar novos rumos ao curso e d) reorientando a aprendizagem.
Assim entendida, uma avaliação inclusiva é caracterizada por agir essencialmente, como instrumento regulador dos processos de ensino e de aprendizagem, ampliando e superando claramente os níveis de rendimento alcançados pelos alunos, somente como notas. Quanto ao ensino, uma avaliação inclusiva tem o objetivo de facilitar para o professor, a adoção de decisões fundamentadas de adaptação do ensino, tanto no seu planejamento, quanto no seu desenvolvimento (modificando-se e ajustando-se de acordo com o andamento da avaliação inicial em função do que os alunos vão fazendo e aprendendo). Em relação à aprendizagem, uma avaliação inclusiva tem como objetivo que os alunos sejam capazes de responder com autonomia e responsabilidade sobre os seus processos de aprendizagem.
Uma avaliação inclusiva é caracterizada também pelo fato de que as decisões de ordem social (habilitação, aprovação, titulação), que são tomadas a partir dos resultados da avaliação, mantenham a maior coerência possível com a função predominantemente pedagógica que deve cumprir. Isso pressupõe que essas decisões sejam tomadas a partir de um processo de coleta de informações e de critérios de avaliação coerentes com os princípios de um ensino adaptativo.
Concordamos com Carvalho (2000), quando afirma que mudanças são necessárias para se garantir êxito em propostas inclusivas. Há necessidade de mapear a situação real da população com necessidades educacionais especiais, para poder traçar metas a curto, médio e longo prazo.
Uma outra providência muito enfatizada nos estudos é a necessidade da melhoria da qualidade da formação dos profissionais da educação (inicial e continuada), juntamente com uma revisão do papel político - social da escola, juntamente com a provisão e previsão de recursos, parcerias com os pais e comunidade.
No âmbito interno da escola consideramos que algumas ações favoreceriam o sucesso da aprendizagem de todos os alunos. As ações que apresentam sucessos em sistemas inclusivos mostram que é imprescindível alterações em suas práticas passando desde diminuição do número de alunos por classe, aprendizado cooperativo, elaboração de projeto pedagógico, plano individual de ensino, melhoria da formação profissional, valorização do magistério, apoios centrados na classe comum e não via suplementação, com uma pedagogia centrada na criança baseada em suas habilidades e não em suas deficiências, e que incorpore conceitos como interdisciplinaridade, individualização, colaboração e conscientização/sensibilização.
Stainback e Stainback (1999) enfatizam as seguintes ações para se criar uma comunidade de aprendizes: contrato social, estabelecimento de um clima de aprendizagem positiva; transmitir/comunicar que a sala de aula é um ambiente seguro e pacífico; propiciar ambiente voltado para objetivos acadêmicos, utilizando várias estratégias de ensino; tomar decisões quanto a alocação e gerenciamento do tempo e ritmo da atividade.
O currículo deve servir apenas como roteiro para os professores e tal roteiro deve ser flexível e modificado de acordo com as aprendizagens individuais. As avaliações são direcionadoras para a tomada de decisões educacionais e planejamento de ensino. Há necessidade de avaliação inicial (interesses, motivações, potencialidades, necessidades acadêmicas, habilidades, etc.). O ensinar é determinado pelas potencialidades e carências individuais (Stainback e Stainback, 1999).
O montante de dados produzido neste estudo, possibilitou inúmeras análises, contudo avaliar a inclusão delimitando ao rendimento acadêmico, constituiu-se em uma das limitações de nosso estudo. Deste modo não foi possível analisar os ganhos na socialização, a opinião dos beneficiários e família. Portanto, ele serviu apenas para identificar alguns indicadores, que consideramos importantes de serem considerados numa avaliação da política de inclusão.
Para dar maior abrangência ao estudo optou-se por adotar medidas multidimensionais, portanto reconhecemos a limitação da técnica (rendimento versus os instrumentos que normalmente recebem críticas).
Por fim colocar a ênfase do estudo na necessidade de avaliar o rendimento, não significa que ele seja o único aspecto a ser analisado, mas pelo rigor cientifico fez-se necessário fazer tal delimitação.
Este estudo, entretanto, não se limita a um diagnóstico do sistema estadual de ensino da região de Bauru, mas tem a intenção de abrir portas para outras inúmeras questões sobre o processo de inclusão. Como conclusão geral, podemos apontar que foram fornecidas evidências suficientes que apontam para um baixo rendimento escolar da grande maioria dos alunos com necessidades educacionais especiais inseridos em classes comuns, o processo de ensino-aprendizagem não está sendo eficaz, prejudicando apropriação do conhecimento acumulado em nossa cultura para uma inserção social futura. Em resumo, estamos comprometendo a conquista da cidadania para essa parcela da população.
É fato que as medidas oficiais de rendimento escolar como o SARESP/SP. instauradas sistematicamente em nosso país nas redes públicas de ensino na última década, tem mostrado que o rendimento escolar abaixo do esperado para a série não é uma prerrogativa da população com necessidades educacionais especiais, mas abrange toda a população escolar, incluindo a rede privada.
Entretanto, como nosso compromisso profissional tem se voltado para esta população específica, temos que ressaltar o fato de que o fracasso escolar pode afetar com mais intensidade a população com necessidades educacionais especiais, menos em função de suas limitações mas muito mais pelas limitações impostas pelo nosso sistema educacional. Essa possibilidade pode ser agravada se a idéia de que a inserção desse alunado na classe comum do ensino regular visa apenas à "socialização" for assumida e que o desempenho escolar pode ser desprezado.
Um dado interessante para nossa reflexão, foi a evidência de que a maioria dos alunos que estão agora em classe comum, e que engrossam as estatísticas oficiais da "educação inclusiva" são, na verdade, alunos que tiveram seu ingresso na escola em classes comuns da Educação Infantil e posteriormente no Ensino Fundamental, mas que não permaneceram nela, e foram excluídos dela e encaminhados para o Ensino Especial, especialmente em classes especiais.
Assim, se há para a maioria dos alunos um histórico de inclusão na classe comum, o que nos garante que a reinserção atual não vá resultar nesse mesmo caminho de exclusão? O que efetivamente mudou na classe comum que permita garantir uma inserção bem sucedida?
A suplementação, da forma como está sendo oferecida, parece não atender às necessidades educacionais especiais desse alunado. Precisamos avaliar outras formas de atender às necessidades dos alunos, pautadas no princípio de um sistema inclusivo, que poderia beneficiar qualquer aluno independentemente de ter alguma deficiência.
A ausência de apoios ou a presença do apoio fora da sala de aula não parecem efetivos. Também pouco favorece o aluno sua retenção, mais do que o necessário, em serviços de Educação Infantil e no Ensino Especial, sob a alegação de que ele terá melhor rendimento futuro.
Temos que pensar em como inovar neste cenário. Qual seria o efeito por exemplo de se oferecer os apoios centrados na sala de aula, sobre o rendimento dos alunos? Esta nos parece uma alternativa interessante a ser avaliada no futuro que seria a de investigar, primeiramente como os apoio da Educação Especial pode ser efetivado dentro da sala de aula comum, e em segundo lugar como isso influenciaria o rendimento dos alunos com necessidades educacionais especiais.
O importante é que o resultado do estudo possibilite uma reflexão da realidade atual visando futuras transformações. As palavras de Vasquez (1977) ilustram tal situação:
" a teoria em si não transforma o mundo. Pode contribuir para sua transformação, mas para isto tem que sair de si mesma. Entre a teoria e a atividade prática transformadora se insere um trabalho de educação das consciências, de organização de meios materiais e planos concretos de ação: tudo isso como passagem indispensável para desenvolver ações reais e efetivas. Nesse sentido, uma teoria é prática na medida em que materializa, através de uma série de mediações, o que antes só existia idealmente, como conhecimento da realidade ou antecipação ideal de sua transformação" (p.206-207).

Para se aproximar de ideários inclusivos há que se ter políticas educacionais que impliquem em tomadas de decisões, em todos os níveis (político, governamental, social, comunitário, individual) que reflitam em um sistema menos excludente.
Finalizando, as políticas públicas deveriam adotar um conceito de educação inclusiva que garantisse o acesso ao conhecimento, ao desempenho escolar através de um melhor rendimento, e não apenas a socialização.


Referências Bibliográficas
Aranha, M. S. F. Inclusão Social e Municipalização, In: Novas Diretrizes da Educação Especial. São Paulo: Secretaria Estadual de Educação, p. 12-17, 2001.
BEAUPRÉ, P. O desafio da integração escolar: ênfase na aprendizagem acadêmica. In: M. T. E Mantoan (Org.). A integração de pessoas com deficiência: contribuições para uma reflexão sobre o tema. São Paulo: Memnon, Editora SENAC: 1997, p. 162-166.
BRASIL. Lei no 9.394, de 23 de dezembro de 1996. Lei de Diretrizes e Bases da Educação Nacional. Brasília: Ministério da Educação e do Desporto, 1996.
BRASIL. Parecer n.º 17, Diretrizes Nacionais para a Educação Especial na Educação Básica. Brasília: Conselho Nacional de Educação, 2001.
CARVALHO, R. E. A Nova LDB e a Educação Especial. Rio de Janeiro: WVA, 1997.
COLL, C.; ONRUBIA, J. Evaluación de los aprendizajes y atención a la diversidad. In: Coll, C. (coord.). Psicologia de la instrunccion: la enseñanza y el aprendizaje em la educación secundaria. Barcelona: HorsorI/ICE da Universidad de Barcelona, 1999.
CARVALHO, R. E. A escola como espaço inclusivo. In: IV Congresso de Educação de Presidente Prudente 2000, Revista de Anais... Presidente Prudente, 2000, p. 11-16.
FOX, E. N.; YSSELDYKE, J. E. Implementing inclusion at the middle school level: lessons from a negative example. Exceptional Children. v. 64, n.º 1, p. 81-98, 1997.
FREEMAN, S. F. N.; ALKIN M. C. Academic and Social Attainments of Children with Mental Retardation in General Education and Special Education Settings. Remedial and Special Education. V. 21, n.º 1. January/February, p. 3-18, 2000.
GLAT, R. Inclusão total: Mais uma utopia? Revista Integração, n.º 20, p. 27-28, 1998.
GODOY, H. P. Inclusão de Alunos Portadores de Deficiência no Ensino Regular Paulista: Recomendações Internacionais e Normas Oficiais. Dissertação de mestrado - Universidade Presbiteriana Mackenzie, São Paulo, 1999.
JÖNSSON, T. Inclusive education. Hyderabad Índia: THPI, 1994, 158p.
MACMILLAN, D. L.; GRESHAM, F. M.; FORNESS, S. R,. Full inclusion: na empirical perspective. Behavioral Disorders, v. 21, n.º 2, p. 145-159, 1996.
MADER, G. Integração da pessoa portadora de deficiência: a vivência de um novo paradigma, In: , M. T. E. Mantoan (Org.). A integração de pessoas com deficiência: contribuições para uma reflexão sobre o tema. São Paulo: Memnon, Editora SENAC: 1997.
MENDES, E. G. Raízes Históricas da Educação Inclusiva. (texto produzido para o seminário avançado sobre educação inclusiva. UNESP - Marília/SP. Mimeo, 2001.
MILLER, K. J.; FULLMER, S. L.; WALLS, R. T. A dozen years of mainstreaming literature: A content analysis. Exceptionality, n.º 6, p. 99-109, 1996.
NUNES, L. R. D. P.; GLAT, R.; FERREIRA, J. R.; MENDES, E. G. Pesquisa em Educação Especial na Pós-Graduação. Rio de Janeiro: Volume III. Série Questões Atuais em Educação, 1998.
NUNES, L. R. P.; FERREIRA, J. R.; GLAT, R.; MENDES, E. G. Questões atuais em Educação Especial: A pesquisa em Educação Especial na pós-graduação. Relatório de pesquisa CNPq, 2001.
SAILOR, W.; GEE, K.; KARASOFF, P. Full Inclusion and School Restruccturing. In: M. E . Snell, Instruction of student with severe disabilities. New Jersey: Prentice Hall, 1993.
SANTOS, M. P. Educação Especial, inclusão e globalização: algumas reflexões. INES: Espaço, jun., p.13-21, 1997.
SÃO PAULO - Declaração Mundial sobre Educação para Todos e Plano de Ação para Satisfazer as Necessidades Básicas de Aprendizagem. Jomtien, Tailândia: 5 a 9 de março de 1990, UNICEF (Fundo das Nações Unidas para a Infância: Brasília: 1991), In: O Correio da UNESCO. Ano 9, n.º 3, v. XXXVIII e v. XXXIX, UNESCO, 1995.
STAINBACK, S. e STAINBACK, W. Curriculum considerations in inclusive classrooms: Facilitating learning for all students. Baltimore, MD: Brookes. 1992.
STAINBACK, S. e STAINBACK, W. Educating all students in regular education. TASH Newsletter, v. 13, n.º 4, p. 1-7, 1997.
STAINBACK, S. e STAINBACK, W. Um guia para educadores. Porto Alegre: Editora Artes Médicas Sul Ltda. (Trabalho original publicado em 1986), trad. Magda França Lopes, 1999.

STRULLY, J. L.; STRULLY, C. As amizades como um objetivo Educacional: o que apreendemos e para onde caminhamos. In: Stainback, S.; Stainback, W. 1999. Inclusão um guia para educadores. Porto Alegre: Artes Médicas Sul, p. 169-183, 1996.
THOMPSON, B.; WHICKHAM, D.; WEGNER, J.; AULT, M. All children should know joy: inclusive, family - centered services for young children with significant disabilities. In: Lehr, D. H.; Brown, F. People with disabilities who challenge the system. Baltimore, MD: Paul H. Brookes, 1996.
VASQUEZ, A. D. Filosofia da práxis. Rio de Janeiro: 2ª ed. Paz e Terra, 1977.
trabalho apresentado no GT:15 Educação Especial

________________________________________
________________________________________

EDUCAÇÃO ON-LINE
www.educacaoonline.pro.br
© 1996-2005

DISLEXIA E EDUCAÇÃO ESPECIAL

DISLEXIA E EDUCAÇÃO ESPECIAL

Vicente Martins


Estima-se que, no Brasil, cerca de 15 milhões de pessoas têm algum tipo de necessidade especial. As necessidades especiais podem ser de diversos tipos: mental, auditiva, visual, físico, conduta ou deficiências múltiplas. Deste universo, acredita-se que, pelo menos, noventa por cento das crianças, na educação básica, sofram com algum tipo de dificuldade de aprendizagem relacionada à linguagem: dislexia, disgrafia e disortografia. Entre elas, a dislexia é a de maior incidência e merece toda atenção por parte dos gestores de política educacional, especialmente a de educação especial.
A dislexia é a incapacidade parcial de a criança ler compreendendo o que se lê, apesar da inteligência normal, audição ou visão normais e de serem oriundas de lares adequados, isto é, que não passem privação de ordem doméstica ou cultural. Encontramos disléticos em famílias ricas e pobres. Enquanto as famílias ricas podem levar o filho a um psicólogo, neurologista ou psicopedagogo, uma criança, de família pobre, estudando em escola pública, tende a asseverar a dificuldade persistir com o transtornos de linguagem na fase adulta. Talvez, por essa razão, isto é, por uma questão de classe social, a dislexia seja uma doença da classe média, exatamente porque, temporão, os pais conseguem diagnosticar a dificuldade e partir para intervenções médicas e psicopedagógicas.
No âmbito das instituições de ensino, relatos de professores registram situações em que crianças, aparentemente brilhantes e muito inteligentes, não podem ler, escrever nem têm boa ortografia para idade. Nos exames vestibulares, as comissões executivas descrevem casos "bizarros" (às vezes, motivo de chacotas) em que candidatos apresentam baixo nível de compreensão leitora ou a ortografia ainda é fonética (baseada na fala) e inconstante. Assim, urge a realização de testes de leitura nas escolas públicas e privadas, desde cedo, de modo a diagnosticar e avaliar a dificuldade de leitura.
Por trás do fracasso escolar ou da evasão escolar, sempre há fortes indícios de dificuldades de aprendizagem relacionadas à linguagem. Nos casos de abandono escolar, em geral, também, verificamos crianças que deixam a escola por enfrentarem dificuldades de leitura e escrita. A dispedagogia, isto é, o desconhecimento por parte dos professores, pais e gestores educacionais, do que é a dislexia e suas mazelas na vida das crianças e dos adultos também só piora a aprendizagem da leitura de seus alunos. Infelizmente, a legislação educacional (CF, LDB, resoluções etc) não trata as diversas necessidades especiais dos educandos de forma clara, objetiva, pragmática e programática. Sua omissão tem de certa forma dificultado ações governamentais por parte dos gestores, do professor ao secretário de educação. A Constituição Federal , por exemplo, ao tratar sobre a educação especial diz: " O dever do estado com a educação será efetivado mediante a garantia de atendimento educacional especializada aos portadores de deficiência, preferencialmente na rede regular de ensino"(Artigo 208, III, CF). E perguntaria ao leitor: uma criança, com dislexia, isto é, com dificuldade de ler bem, é um portador de deficiência? Claro que não. A Lei 9.394/96, a de Diretrizes e Bases da Educação Nacional, apresenta uma melhor redação sobre a matéria. Diz assim: " O dever do estado com a educação escolar pública será efetivado mediante a garantia de atendimento educacional especializado gratuito aos educandos com necessidades especiais, preferencialmente na rede regular de ensino" (Art. 4º, LDB). Melhorou e, em muito, porque faz referências às necessidades especiais. Nesse caso, chegamos, por dedução ou exegese jurídica, à conclusão de que a dislexia é uma necessidade especial. Mas qual a natureza dessa necessidade especial? Por exclusão, diríamos que uma criança com dislexia não é portadora de deficiência nem mental, física, auditiva, visual ou múltipla. O disléxico, também, não é uma criança de alto risco. Uma criança não é disléxica porque teve seu desenvolvimento comprometido em decorrência de fatores como gestação inadequada, alimentação imprópria ou nascimento prematuro. A dislexia tem um componente genético, exceto em caso de acidente cérebro-vascular (AVC).
Ser disléxico é condição humana. O disléxico pode, sim, ser um portador de alta habilidade. Daí, em geral, os disléticos, serem talentosos na arte, música, teatro, deportes, mecânica, vendas, comércio, desenho, construção e engenharia. Não se descarta ainda que venha a ser um superdotado, com uma capacidade intelectual singular, criativo, produtivo e líder. O disléxico pode, também, ser um portador de conduta típica, com síndrome e quadro de ordem psicológica, neurológica e lingüística, de modo que sua síndrome compromete a aprendizagem eficaz e eficiente de leitura e escrita, mas não chega a comprometer seus ideais, idéias, talentos e sonhos. Por isso, diagnosticar, avaliar e tratar a dislexia, conhecer seu tipo, sua natureza, é um dever do Estado e da Sociedade e um direito de todas as famílias com crianças disléxicas em idade escolar.

Distúrbios do Cérebro e dos Nervos

Distúrbios do Cérebro e dos Nervos
Capítulo 68 - Esclerose Múltipla e Distúrbios Relacionados

As fibras nervosas localizadas no interior e fora do cérebro são envoltas por uma membrana isolante denominada bainha de mielina. De forma muito semelhante ao isolamento de um fio elétrico, a bainha de mielina permite que impulsos elétricos sejam conduzidos ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a mielina é lesada, os nervos não conduzem os impulsos nervosos de modo adequado. Ao nascimento, muitos dos nervos dos recém-nascidos não possuem bainhas de mielina maduras e, por essa razão, seus movimentos são grosseiros, espasmódicos e incoordenados. O desenvolvimento normal das bainhas de mielina encontra-se comprometido em crianças que nascem com determinadas doenças hereditárias como, por exemplo, a doença de Tay-Sachs, a doença de Niemann-Pick, a doença de Gaucher e a síndrome de Hurler. Esse desenvolvimento anormal pode acarretar defeitos neurológicos permanentes e, freqüentemente, extensos. O acidente vascular cerebral, a inflamação, as doenças auto-imunes e os distúrbios metabólicos figuram entre os processos que podem causar destruição da bainha de mielina no adulto, processo este denominado desmielinização. Os venenos ou drogas, como as bebidas alcoólicas consumidas excessivamente, também podem lesar ou destruir a bainha de mielina. Se a bainha tiver capacidade de reparação ou de regeneração, a função normal do nervo pode ser recuperada. Caso a desmielinização seja extensa, o nervo geralmente morre, acarretando uma lesão irreversível. A desmielinização do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) ocorre em vários distúrbios de etiologia desconhecida (doenças desmielinizantes primárias). A esclerose múltipla é a mais conhecida.







Esclerose Múltipla
A esclerose múltipla é um distúrbio no qual ocorre desmielinização de áreas isoladas dos nervos dos olhos, do cérebro e da medula espinhal. O termo esclerose múltipla é decorrente das múltiplas áreas de cicatrização (esclerose) que representam muitos focos de desmielinização no sistema nervoso. Os sinais e sintomas neurológicos da esclerose múltipla são tão diversos que o médico pode não diagnosticá-la quando os primeiros sintomas ocorrem. Como a doença freqüentemente piora lentamente no decorrer do tempo, os indivíduos afetados apresentam períodos de saúde relativamente boa (remissões) alternados com períodos de fraqueza (exacerbações). Cerca de 400.000 americanos, na maioria adultos jovens, apresentam a doença.

Causas
A causa da esclerose múltipla é desconhecida, mas suspeita-se que um vírus ou algum antígeno desconhecido sejam os responsáveis que desencadeiam, de alguma maneira, um processo autoimune, geralmente no início da vida. Em seguida, o corpo, por alguma razão, produz anticorpos contra sua própria mielina. Os anticorpos produzem inflamação e lesam a bainha de mielina. A hereditariedade parece ter um papel na esclerose múltipla. Cerca de 5% dos indivíduos afetados posuem uma irmã ou irmão que também apresenta a doença e aproximadamente 15% deles possuem um parente próximo afetado. Os fatores ambientais também têm um papel. A esclerose afeta 1 em cada 2.000 indivíduos que passam a primeira década de sua vida em climas temperados, mas ela afeta somente 1 em cada 10.000 indivíduos nascidos em regiões tropicais. A esclerose múltipla quase nunca afeta indivíduos nascidos e criados próximos ao equador. O clima no qual o indivíduo viveu a primeira década de vida parece ser mais importante que o clima onde ele passou os anos subseqüentes.







Sintomas
Geralmente, os sintomas surgem entre os 20 e os 40 anos de idade. As mulheres são mais propensas à doença que os homens. A desmielinização pode ocorrer em qualquer parte do cérebro ou da medula espinhal e os sintomas dependem da área afetada. A desmielinização nas vias nervosas que conduzem sinais aos músculos acarreta problemas da mobilidade (sintomas motores), enquanto a desmielinização de vias nervosas que conduzem as sensações ao cérebro causa alterações sensitivas (sintomas sensoriais). Os sintomas iniciais mais comuns são o formigamento, a dormência ou outras sensações peculiares nos membros superiores, nos membros inferiores, no tronco ou na face. O indivíduo pode apresentar perda da força ou da destreza em um membro inferior ou em uma mão. Alguns indivíduos apresentam apenas sintomas oculares e podem apresentar visão dupla, visão borrada ou nublada, cegueira parcial, dor em um dos olhos ou perda da visão central (neurite óptica). Os sintomas iniciais podem incluir alterações emocionais ou mentais. Essas indicações vagas de desmielinização cerebral algumas vezes iniciam muito antes que a doença seja reconhecida. A esclerose múltipla apresenta uma evolução variável e imprevisível. Em muitos indivíduos, a doença começa com um sintoma isolado, seguido por meses ou anos sem outros sintomas. Em outros, os sintomas tornam-se piores e mais generalizados em semanas ou meses. O clima muito quente, um banho de imersão ou uma ducha quente ou mesmo um quadro febril pode piorar os sintomas. A recidiva da doença pode ocorrer espontanteamente ou pode ser desencadeada por uma infecção (p.ex., gripe). Quando as recidivas tornam-se mais freqüentes, a incapacitação piora e pode tornar-se permanente. Apesar da incapacitação, quase todos os indivíduos com esclerose múltipla têm uma expectativa de vida normal.
Sintomas Comuns da Esclerose Múltipla
Sintomas Sensoriais (alterações da sensibilidade) Sintomas Motores (alterações da função muscular)
________________________________________
Dormência Formigamento Outras sensações anormais (disestesias) Distúrbios visuais Dificuldade de atingir o orgasmo, ausência de sensibilidade vaginal, impotência sexual nos homens Tontura ou vertigem Fraqueza, atitude desajeitada Dificuldade de marcha ou de manutenção do equilíbrio Tremor Visão dupla Problemas de controle intestinal ou da bexiga, constipação Rigidez, instabilidade, cansaço anormal
________________________________________
Diagnóstico
Os médicos consideram a possibilidade de esclerose múltipla em indivíduos jovens que subitamente apresentam visão borrada, visão dupla ou anormalidades motoras e sensoriais em diferentes partes do corpo. O padrão de recidivas e recuperações torna o diagnóstico mais provável. Quando os médicos suspeitam de esclerose múltipla, eles realizam um exame neurológico minucioso durante o exame físico. Os sinais que indicam um funcionamento inadequado do sistema nervoso são os movimentos oculares incoordenados, a fraqueza muscular ou a dormência em diversas partes do corpo. Outros achados, como a inflamação do nervo óptico e o fato dos sintomas surgirem e desaparecerem, permitem o estabelecimento do diagnóstico com razoável certeza. Não existe um exame que por si seja diagnóstico. No entanto, alguns exames laboratoriais podem diferenciar a esclerose múltipla de outros distúrbios com sintomas similares.
O médico pode realizar uma punção lombar (punção espinhal) para coletar uma amostra de líquido cefalorraquidiano. Os indivíduos com esclerose múltipla tendem a apresentar uma quantidade um pouco mais elevada de leucócitos e uma concentração discretamente mais elevada de proteínas do que o normal no líquido cefalorraquidiano. A concentração de anticorpos no líquido cefalorraquidiano pode ser elevada e tipos específicos de anticorpos e outras substâncias estão presentes em até 90% dos indivíduos com esclerose múltipla. A ressonância magnética (RM) é a técnica mais sensível de diagnóstico por imagem, podendo revelar áreas desmielinizadas do cérebro. A ressonância magnética pode inclusive diferenciar áreas de desmielinização ativa e recente de outras mais antigas ocorridas tempos atrás. Os potenciais evocados são um tipo de exame que registra as respostas elétricas no cérebro quando os nervos são estimulados. Por exemplo, o cérebro normalmente responde a uma luz cintilante ou a um ruído com padrões característicos de atividade elétrica. Nos indivíduos com esclerose múltipla, a resposta pode ser mais lenta porque a condução dos sinais ao longo de fibras nervosas desmielinizadas encontra- se comprometida.
Tratamento
O beta-interferon injetável, um tratamento relativamente novo, reduz a freqüência das recidivas. Outros tratamentos promissores ainda sob investigação incluem outros interferons, a mielina oral e o copolímero 1, os quais ajudam a evitar que o corpo ataque sua própria mielina. Os benefícios da plasmaferése e de gamaglobulinas intravenosas ainda não foram estabelecidos e esses tratamentos não são práticos para uma terapia de longa duração. Há décadas, os corticosteróides, como a prednisona tomada pela via oral ou a metilprednisolona administrada pela via intravenosa, durante períodos curtos para aliviar os sintomas agudos têm sido a principal forma de terapia. Apesar deles poderem reduzir a duração dos episódios, esses medicamentos não impedem a incapacitação progressiva a longo prazo. Os benefícios dos corticosteróides podem ser superados pelos muitos efeitos colaterais que essas drogas podem causar quando utilizadas prolongadamente (aumento da susceptibilidade à infecção, diabetes, aumento de peso, fadiga, osteoporose e úlceras).
Outras terapias imunossupressoras, como a azatioprina, a ciclofosfamida, a ciclosporina e a irradiação total do sistema linfóide, não demonstraram ser úteis e podem causar complicações significativas. Freqüentemente, os indivíduos com esclerose múltipla podem ter uma vida ativa, embora eles possam cansar-se facilmente e possam não conseguir cumprir um esquema muito exigente. A prática de exercícios regulares (pedalar uma bicicleta ergométrica, caminhar, nadar ou realizar alongamento) reduz a espasticidade e ajuda a manter a saúde cardiovascular, muscular e psicológica. A fisioterapia pode ajudar na manutenção do equilíbrio, na capacidade de deambulação e na amplitude dos movimentos e pode reduzir a a espasticidade e a fraqueza. Os nervos que controlam a micção ou a evacuação também podem ser afetados, levando à incontinência ou à retenção urinária ou fecal. Muitos indivíduos aprendem como passar uma sonda vesical para esvaziar a bexiga e iniciam um programa terapêutico com o uso de emolientes fecais ou laxantes para auxiliar a evacuação. Aqueles que se tornam fracos e aqueles incapazesde se movimentar com facilidade podem apresentar úlceras de decúbito e, por essa razão, eles e os responsáveis por seus cuidados devem tomar um cuidado especial para evitar esse tipo de lesão cutânea.
Doenças que Causam Sintomas Similares aos da Esclerose Múltipla

• Infecções cerebrais virais ou bacterianas (doença de Lyme, AIDS, sífilis)
• Alterações estruturais da base do crânio e da coluna vertebral (artrite grave do pescoço, ruptura de disco intervertebral)
• Tumores ou cistos do cérebro e da medula espinhal (siringomielia)
• Degeneração espinocerebelar e ataxias hereditárias (distúrbios nos quais a ação muscular é irregular ou a coordenação muscular é anormal)
• Pequenos acidentes vasculares cerebrais (especialmente em indivíduos com diabetes ou hipertensão arterial propensos à esse tipo de acidente vascular cerebral)
• Esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig)
• Inflamação dos vasos sangüíneos do cérebro ou da medula espinhal (lúpus, arterite)

________________________________________
Outras Doenças Desmielinizantes Primárias
A encefalomielite disseminada aguda (encefalomielite pós-infecciosa) é um tipo raro de inflamação que acarreta a desmielinização e que ocorre geralmente após uma infecção viral ou uma vacinação. Acredita-se que essa doença seja uma reção imune anormal desencadeada pelo vírus. A síndrome de Guillain-Barré parece ser um distúrbio similar que afeta os nervos periféricos. A adrenoleucodistrofia e a adrenomieloneuropatia são doenças metabólicas hereditárias raras. A adrenoleucodistrofia afeta meninos até os sete anos de idade, apesar de existir uma forma com desenvolvimento mais lento da doença que pode afetar adultos jovens, na segunda década de vida. A adrenomieloneuropatia afeta adolescentes do sexo masculino. Nessas doenças, uma desmielinização disseminada é acompanhada por um funcionamento anormal das glândulas adrenais. Finalmente, ocorre deterioração do estado mental e a criança apresenta espasticidade e cegueira.
Não existe uma cura para essas doenças. Os suplementos dietéticos com trioleato de glicerol e o trierucato de glicerol (conhecidos como óleo de Lorenzo) melhoram a composição dos ácidos graxos do organismo, mas não foi demonstrado que essas substâncias melhoram a evolução da doença. O transplante de medula óssea é um tratamento experimental. A atrofia óptica hereditária de Leber causa desmielinização, levando à cegueira parcial. A doença é mais comum em homens e, geralmente, os primeiros sintomas ocorrem no final da adolescência e no início da segunda década de vida. Essa doença é herdada através da mãe e parece ser transmitida pelas mitocôndrias (a fábrica de energia das células). A infecção causada pelo vírus linfotrópico dos linfócitos T humanos (HTLV) pode causar desmielinização na medula espinhal (mielopatia associada ao HTLV). Esta doença é mais comum em certos países tropicais e em algumas regiões do Japão. A doença piora ao longo dos anos e acarreta espasticidade e fraqueza gradual dos membros inferiores e deteriora a função da bexiga e dos intestinos.
________________________________________
Sintomas Comuns da Esclerose Múltipla
Sintomas Sensoriais (alterações da sensibilidade) Sintomas Motores (alterações da função muscular)
________________________________________
Dormência Formigamento Outras sensações anormais (disestesias) Distúrbios visuais Dificuldade de atingir o orgasmo, ausência de sensibilidade vaginal, impotência sexual nos homens Tontura ou vertigem Fraqueza, atitude desajeitada Dificuldade de marcha ou de manutenção do equilíbrio Tremor Visão dupla Problemas de controle intestinal ou da bexiga, constipação Rigidez, instabilidade, cansaço anormal
________________________________________
Diagnóstico
Os médicos consideram a possibilidade de esclerose múltipla em indivíduos jovens que subitamente apresentam visão borrada, visão dupla ou anormalidades motoras e sensoriais em diferentes partes do corpo. O padrão de recidivas e recuperações torna o diagnóstico mais provável. Quando os médicos suspeitam de esclerose múltipla, eles realizam um exame neurológico minucioso durante o exame físico. Os sinais que indicam um funcionamento inadequado do sistema nervoso são os movimentos oculares incoordenados, a fraqueza muscular ou a dormência em diversas partes do corpo. Outros achados, como a inflamação do nervo óptico e o fato dos sintomas surgirem e desaparecerem, permitem o estabelecimento do diagnóstico com razoável certeza. Não existe um exame que por si seja diagnóstico. No entanto, alguns exames laboratoriais podem diferenciar a esclerose múltipla de outros distúrbios com sintomas similares.
O médico pode realizar uma punção lombar (punção espinhal) para coletar uma amostra de líquido cefalorraquidiano. Os indivíduos com esclerose múltipla tendem a apresentar uma quantidade um pouco mais elevada de leucócitos e uma concentração discretamente mais elevada de proteínas do que o normal no líquido cefalorraquidiano. A concentração de anticorpos no líquido cefalorraquidiano pode ser elevada e tipos específicos de anticorpos e outras substâncias estão presentes em até 90% dos indivíduos com esclerose múltipla. A ressonância magnética (RM) é a técnica mais sensível de diagnóstico por imagem, podendo revelar áreas desmielinizadas do cérebro. A ressonância magnética pode inclusive diferenciar áreas de desmielinização ativa e recente de outras mais antigas ocorridas tempos atrás. Os potenciais evocados são um tipo de exame que registra as respostas elétricas no cérebro quando os nervos são estimulados. Por exemplo, o cérebro normalmente responde a uma luz cintilante ou a um ruído com padrões característicos de atividade elétrica. Nos indivíduos com esclerose múltipla, a resposta pode ser mais lenta porque a condução dos sinais ao longo de fibras nervosas desmielinizadas encontra- se comprometida.
Tratamento
O beta-interferon injetável, um tratamento relativamente novo, reduz a freqüência das recidivas. Outros tratamentos promissores ainda sob investigação incluem outros interferons, a mielina oral e o copolímero 1, os quais ajudam a evitar que o corpo ataque sua própria mielina. Os benefícios da plasmaferése e de gamaglobulinas intravenosas ainda não foram estabelecidos e esses tratamentos não são práticos para uma terapia de longa duração. Há décadas, os corticosteróides, como a prednisona tomada pela via oral ou a metilprednisolona administrada pela via intravenosa, durante períodos curtos para aliviar os sintomas agudos têm sido a principal forma de terapia. Apesar deles poderem reduzir a duração dos episódios, esses medicamentos não impedem a incapacitação progressiva a longo prazo. Os benefícios dos corticosteróides podem ser superados pelos muitos efeitos colaterais que essas drogas podem causar quando utilizadas prolongadamente (aumento da susceptibilidade à infecção, diabetes, aumento de peso, fadiga, osteoporose e úlceras).
Outras terapias imunossupressoras, como a azatioprina, a ciclofosfamida, a ciclosporina e a irradiação total do sistema linfóide, não demonstraram ser úteis e podem causar complicações significativas. Freqüentemente, os indivíduos com esclerose múltipla podem ter uma vida ativa, embora eles possam cansar-se facilmente e possam não conseguir cumprir um esquema muito exigente. A prática de exercícios regulares (pedalar uma bicicleta ergométrica, caminhar, nadar ou realizar alongamento) reduz a espasticidade e ajuda a manter a saúde cardiovascular, muscular e psicológica. A fisioterapia pode ajudar na manutenção do equilíbrio, na capacidade de deambulação e na amplitude dos movimentos e pode reduzir a a espasticidade e a fraqueza. Os nervos que controlam a micção ou a evacuação também podem ser afetados, levando à incontinência ou à retenção urinária ou fecal. Muitos indivíduos aprendem como passar uma sonda vesical para esvaziar a bexiga e iniciam um programa terapêutico com o uso de emolientes fecais ou laxantes para auxiliar a evacuação. Aqueles que se tornam fracos e aqueles incapazesde se movimentar com facilidade podem apresentar úlceras de decúbito e, por essa razão, eles e os responsáveis por seus cuidados devem tomar um cuidado especial para evitar esse tipo de lesão cutânea.
Doenças que Causam Sintomas Similares aos da Esclerose Múltipla

• Infecções cerebrais virais ou bacterianas (doença de Lyme, AIDS, sífilis)
• Alterações estruturais da base do crânio e da coluna vertebral (artrite grave do pescoço, ruptura de disco intervertebral)
• Tumores ou cistos do cérebro e da medula espinhal (siringomielia)
• Degeneração espinocerebelar e ataxias hereditárias (distúrbios nos quais a ação muscular é irregular ou a coordenação muscular é anormal)
• Pequenos acidentes vasculares cerebrais (especialmente em indivíduos com diabetes ou hipertensão arterial propensos à esse tipo de acidente vascular cerebral)
• Esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig)
• Inflamação dos vasos sangüíneos do cérebro ou da medula espinhal (lúpus, arterite)

________________________________________
Outras Doenças Desmielinizantes Primárias
A encefalomielite disseminada aguda (encefalomielite pós-infecciosa) é um tipo raro de inflamação que acarreta a desmielinização e que ocorre geralmente após uma infecção viral ou uma vacinação. Acredita-se que essa doença seja uma reção imune anormal desencadeada pelo vírus. A síndrome de Guillain-Barré parece ser um distúrbio similar que afeta os nervos periféricos. A adrenoleucodistrofia e a adrenomieloneuropatia são doenças metabólicas hereditárias raras. A adrenoleucodistrofia afeta meninos até os sete anos de idade, apesar de existir uma forma com desenvolvimento mais lento da doença que pode afetar adultos jovens, na segunda década de vida. A adrenomieloneuropatia afeta adolescentes do sexo masculino. Nessas doenças, uma desmielinização disseminada é acompanhada por um funcionamento anormal das glândulas adrenais. Finalmente, ocorre deterioração do estado mental e a criança apresenta espasticidade e cegueira.
Não existe uma cura para essas doenças. Os suplementos dietéticos com trioleato de glicerol e o trierucato de glicerol (conhecidos como óleo de Lorenzo) melhoram a composição dos ácidos graxos do organismo, mas não foi demonstrado que essas substâncias melhoram a evolução da doença. O transplante de medula óssea é um tratamento experimental. A atrofia óptica hereditária de Leber causa desmielinização, levando à cegueira parcial. A doença é mais comum em homens e, geralmente, os primeiros sintomas ocorrem no final da adolescência e no início da segunda década de vida. Essa doença é herdada através da mãe e parece ser transmitida pelas mitocôndrias (a fábrica de energia das células). A infecção causada pelo vírus linfotrópico dos linfócitos T humanos (HTLV) pode causar desmielinização na medula espinhal (mielopatia associada ao HTLV). Esta doença é mais comum em certos países tropicais e em algumas regiões do Japão. A doença piora ao longo dos anos e acarreta espasticidade e fraqueza gradual dos membros inferiores e deteriora a função da bexiga e dos intestinos.
________________________________________




O sistema nervoso periférico é composto por todos os nervos que estão fora do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Fazem parte do sistema nervoso periférico os nervos cranianos que conectam a cabeça e a face diretamente ao cérebro, os nervos que conectam os olhos e o nariz ao cérebro e todos os nervos que conectam a medula espinhal ao restante do corpo. O cérebro comunica-se com a maior parte do corpo através dos 31 pares de nervos espinhais que emergem da medula espinhal. Cada par de nervos espinhais inclui um nervo na parte anterior da medula espinhal, o qual transmite informações do cérebro aos músculos, e um nervo na parte posterior da medula, o qual transmite informações sensitivas ao cérebro. Os nervos espinhais conectam-se entre si através de plexos localizados no pescoço, no ombro e na pelve e, em seguida, dividem-se novamente para inervar as partes mais distantes do corpo.
Os nervos periféricos são na realidade feixes de fibras nervosas. Alguns são muito pequenos (com diâmetros inferiores a 0,4 mm) e outros são mais grossos (com diâmetros de até 6 mm). As fibras mais grossas transportam mensagens que ativam os músculos (fibras nervosas motoras) e a sensibilidade táctil e da posição (fibras nervosas sensitivas). As fibras nervosas sensitivas menores transmitem a sensibilidade à dor e à temperatura e controlam as funções automáticas do organismo, como a freqüência cardíaca, a pressão arterial e a temperatura (sistema nervoso autônomo). As células de Schwann envolvem cada uma das fibras nervosas e formam muitas camadas de um isolante gorduroso denominadas conhecidas como bainha de mielina. A disfunção dos nervos periféricos pode ser devida a lesões das fibras nervosos, do corpo da célula nervosa, das células de Schwann ou da bainha de mielina.
Quando ocorre uma lesão da bainha de mielina que ocasiona a perda dessa substância (desmielinização), os nervos não conseguem mais transmitir os impulsos normalmente. Entretanto, a bainha de mielina pode regenerar-se rapidamente, permitindo a recuperação completa da função nervosa. Ao contrário da bainha de mielina, a reparação e o novo crescimento de uma célula nervosa lesada ocorrem muito lentamente ou nem chegam a ocorrer. Algumas vezes, o crescimento pode ocorrer em direção errônea, produzindo conexões nervosas anormais. Por exemplo, um nervo pode conectarse a um músculo errado, causando contração e espasticidade, ou um nervo sensitivo pode crescer anormalmente, fazendo com que o indivíduo não reconheça o local onde ele está sendo tocado ou de onde a dor é originária.

Circuito Músculo-Cérebro
Os nervos estão conectados e comunicam seus sinais através de sinapses. O movimento de um músculo envolve duas vias nervosas complexas: a via nervosa sensitiva até o cérebro e a via nervosa motora até o músculo. Esse circuito é composto por doze etapas básicas, as quais são indicadas a seguir.
1. Os receptores sensitivos da pele detectam as sensações e transmitem um sinal ao cérebro. 2. O sinal é transmitido ao longo de um nervo sensitivo até a medula espinhal.
3. Uma sinapse na medula espinhal conecta o nervo sensitivo a um nervo da medula espinhal. 4. O nervo cruza para o lado oposto da medula espinhal.
5. O sinal é transmitido e ascende pela medula espinhal.
6. Uma sinapse no tálamo conecta a medula espinhal às fibras nervosas que transmitem o sinal até o córtex sensitivo.
7. O córtex sensitivo detecta o sinal e faz com que o córtex motor gere um sinal de movimento. 8. O nervo que transmite o sinal cruza para o outro lado, na base do cérebro.
9. O sinal é transmitido para baixo pela medula espinhal.
10. Uma sinapse conecta a medula espinhal a um nervo motor.
11. O sinal prossegue ao longo do nervo motor.
12. O sinal atinge a placa motora, onde ele estimula o movimento muscular.

________________________________________
Distúrbios da Estimulação Muscular
A via nervosa do cérebro aos músculos é complexa e uma disfunção em qualquer ponto ao longo desse trajeto pode acarretar problemas musculares e do movimento. Mesmo sendo normal, sem uma estimulação adequada dos nervos, o músculo enfraquece, atrofia e pode paralisar por completo. Os distúrbios musculares causados pela disfunção nervosa incluem a esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig), a atrofia muscular progressiva, a paralisia bulbar progressiva, a esclerose lateral primária e a paralisia pseudobulbar progressiva. Na maioria dos casos, a causa é desconhecida. Em cerca de 10% dos casos, parece existir uma tendência hereditária. Esses distúrbios apresentam semelhanças: em todos, os nervos espinhais ou cranianos que estimulam a ação muscular (nervos motores) apresentam uma deterioração progressiva que causa fraqueza muscular e, finalmente, pode levar à paralisia. Contudo, cada alteração afeta uma parte distinta do sistema nervoso e um grupo muscular diferente e, por essa razão, cada um desses distúrbios afeta mais uma determinada parte do corpo. Eles são mais freqüentes em homens que em mulheres. Os sintomas comumente iniciam entre os 50 e 60 anos de idade.
Sintomas
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva que inicia com fraqueza das mãos e, com menor freqüência, dos pés. A fraqueza pode afetar mais um lado do corpo que o outro e, geralmente, avança de modo ascendente ao longo de um membro superior ou inferior. As câimbras também são comuns e podem preceder a fraqueza. No decorrer do tempo, além da fraqueza progressiva, o indivíduo pode apresentar espasticidade. Os músculos tornam-se rígidos, ocorrem espasmos e podem ocorrer tremores. Os músculos da fala e da deglutição podem enfraquecer, levando à dificuldade de articulação das palavras (disartria) e de deglutição (disfagia). Finalmente, a doença pode afetar o diafragma, produzindo alterações respiratórias. Alguns indivíduos podem necessitar um aparelho respirador. A esclerose lateral amiotrófica sempre é progressiva, embora a velocidade de progressão possa variar. Aproximadamente 50% dos indivíduos afetados morrem nos três anos que sucedem o surgimento dos primeiros sintomas; 10% deles sobrevivem por dez anos ou mais e, raramente, um indivíduo com esclerose lateral amiotrófica sobrevive até 30 anos.
A atrofia muscular progressiva é similar à esclerose lateral amiotrófica, mas apresenta uma evolução mais lenta, não causa espasticidade e a fraqueza muscular é menos intensa. Os sintomas iniciais podem consistir em contrações involuntárias ou pequenos abalos das fibras musculares. Muitos indivíduos com esse distúrbio sobrevivem por 25 anos ou mais. Na paralisia bulbar progressiva, os nervos que controlam os músculos da mastigação, da deglutição e da fala são afetados, de modo que essas funções tornam-se cada vez mais difíceis. Também podem ocorrer respostas emocionais estranhas, com alternâncias súbitas de estados de alegria com estados de tristeza sem razão aparente. As explosões emocionais inadequadas são comuns. A dificuldade de deglutição freqüentemente acarreta aspiração de alimentos ou de saliva para o interior dos pulmões. Normalmente, a morte ocorre de um a três anos após o início do distúrbio e, freqüentemente, ela é devida a uma pneumonia. A esclerose lateral primária e a paralisia pseudobulbar progressiva são variantes raras e de evolução lenta da esclerose lateral amiotrófica. A esclerose lateral primária afeta principalmente os membros superiores e inferiores e a paralisia pseudobulbar progressiva afeta os músculos faciais, mandibulares e da garganta. Em ambos, a rigidez muscular grave acompanha a fraqueza muscular. O indivíduo não apresenta atrofia ou contrações musculares. Habitualmente, a incapacidade desenvolve-se ao longo de vários anos.
Diagnóstico
O médico suspeita da existência de um desses distúrbios quando um adulto apresenta fraqueza muscular progressiva sem perda da sensibilidade. Exames e testes ajudam a descartar outras causas de fraqueza. A eletromiografia, que mensura a atividade elétrica muscular, pode ajudar a determinar se o problema está localizado nos nervos ou nos músculos. No entanto, os exames laboratoriais não conseguem determinar qual das doenças nervosas possíveis é responsável pelo problema. O médico estabelece o diagnóstico levando em consideração as partes do corpo que estão afetadas, quando o distúrbio começou, quais foram os sintomas iniciais e como se modificaram no decorrer do tempo.
Tratamento
Não existe um tratamento específico nem se conhece uma cura para esses distúrbios. A fisioterapia pode ser útil para manter o tônus muscular e prevenir a rigidez muscular (contraturas). Os indivíduos com dificuldade de deglutição devem ser alimentados com muito cuidado para evitar que eles engasguem; alguns devem ser alimentados através de um tubo de gastrostomia (um tubo inserido através da parede abdominal até o estômago). O baclofeno, uma droga que reduz os espasmos musculares, alivia algumas vezes as câimbras musculares. Outros medicamentos podem reduzir as câimbras e a produção de saliva. Pesquisadores vêm realizando experiências com determinadas substâncias que promovem o crescimento de nervos (fatores neurotróficos). Até o momento, os estudos clínicos não conseguiram demonstrar sua eficácia.
________________________________________
Distúrbios da Junção Neuromuscular
Os nervos comunicam-se com os músculos na junção neuromuscular. Quando um nervo estimula um músculo na junção neuromuscular, o músculo contrai. Os distúrbios da junção neuromuscular incluem a miastenia grave, a síndrome de Eaton-Lambert e o botulismo.
________________________________________
Miastenia Grave
A miastenia grave é uma doença auto-imune caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, uma substância química que transmite o impulso nervoso através da junção (um neurotransmissor). Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com miastenia grave podem passá-los ao feto através da placenta. Essa transferência de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recém-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.
Sintomas
A doença ocorre mais freqüentemente em mulheres que em homens e, normalmente, começa entre os 20 e os 40 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer idade. Os sintomas mais comuns são a ptose palpebral (fraqueza palpebral, queda da pálpebra); fraqueza da musculatura ocular, acarretando visão dupla; e fadiga muscular excessiva de determinados músculos após exercício. Em 40% dos indivíduos com miastenia grave, os músculos dos olhos são os primeiros a serem afetados e, no decorrer do tempo, 85% deles apresentam esse problema. A dificuldade de fala e de deglutição e a fraqueza dos membros superiores e inferiores são comuns. Tipicamente, um músculo torna-se progressivamente mais fraco. Por exemplo, um indivíduo que conseguia utilizar bem um martelo torna-se muito fraco para utilizá-lo repetidamente. A fraqueza muscular varia de intensidade ao longo de horas ou dias. A doença não apresenta uma evolução regular e as exacerbações são freqüentes. Nos episódios graves, os indivíduos com miastenia grave podem tornar-se virtualmente paralisados, mas, mesmo nessa situação, eles não perdem a sensibilidade. Aproximadamente 10% dos indivíduos afetados apresentam um comprometimento dos músculos respiratórios (condição denominada crise miastênica), que é potencialmente letal.
Diagnóstico
O médico suspeita da existência da miastenia grave em qualquer indivíduo que apresenta uma fraqueza generalizada, sobretudo quando esta inclui os músculos dos olhos ou da face, aumenta com o uso dos músculos afetados e o indivíduo recupera-se com o repouso. Como os receptores da acetilcolina estão bloqueados, as drogas que aumentam a quantidade de acetilcolina são benéficas e um teste com um desses medicamentos pode ajudar na confirmação do diagnóstico. O edrofônio é a substância mais comumente utilizada como droga-teste. Quando injetada pela via intravenosa, essa substância produz uma melhora temporária da força muscular nos indivíduos com miastenia grave. Outros exames diagnósticos consistem na mensuração da função dos nervos e dos músculos através de uma eletromiografia e a detecção de anticorpos contra a acetilcolina no sangue. Alguns indivíduos com miastenia grave apresentam um tumor no timo (timoma), que pode ser a causa da disfunção do sistema imune. A tomografia computadorizada (TC) torácica pode detectar a presença de um timoma.
Tratamento
O tratamento medicamentoso pode ser realizado com medicamentos orais que aumentam o nível de acetilcolina (p.ex., piridostigmina ou neostigmina). O médico pode aumentar a dose durante as crises em que os sintomas pioram. Existem cápsulas de ação prolongada que podem ser utilizadas à noite para auxiliar os indivíduos que despertam pela manhã com fraqueza intensa ou que apresentam dificuldade de deglutição. Outros medicamentos podem ser necessários para combater as cólicas abdominais e a diarréia, freqüentemente causadas pela piridostigmina e pela neostigmina. Se a dose de um medicamento provedora de acetilcolina for muito alta, o próprio medicamento poderá causar uma fraqueza, tornando difícil para o médico distingui-la da miastenia. Além disso, esses medicamenos podem perder seus efeitos com o uso prolongado e, por essa razão, o médico deve ajustar a dose. A piora da fraqueza ou a redução da eficácia da droga exige a avaliação de um médico com experiência no tratamento da miastenia grave.
Para os indivíduos que não respondem totalmente à piridostigmina ou à neostigmina, o médico pode prescrever costicosteróides (p.ex., prednisona) ou a azatioprina. Os corticosteróides podem produzir uma melhoria em poucos meses. Os programas terapêuticos atuais utilizam os corticosteróides em dias alternados para suprimir a resposta imune. A azatioprina, uma droga que ajuda a suprimir a produção de anticorpos, também revelou ser benéfica em alguns casos. Se não for observada uma melhora com o tratamento medicamentoso, ou se o indivíduo apresentar uma crise miastênica, a plasmaférese pode ser tentada. A plasmaférese é um procedimento caro através do qual são extraídas as substâncias tóxicas presentes no sangue (neste caso, o anticorpo anormal). A remoção cirúrgica do timo é útil para aproximadamente 80% dos indivíduos com miastenia grave generalizada.
________________________________________
Outros Distúrbios da Junção Neuromuscular
A síndrome de Eaton-Lambert é similar à miastenia grave, pois ela também é uma doença autoimune que produz fraqueza. Contudo, a síndrome de Eaton-Lambert é causada pela liberação inadequada de acetilcolina e não por anticorpos anormais contra os receptores da acetilcolina. A síndrome de Eaton-Lambert pode aparecer esporadicamente, mas, geralmente, é um efeito colateral de alguns tipos de câncer, em especial do câncer de pulmão. O botulismo é um distúrbio causado pela ingestão de alimentos que contêm uma substância tóxica produzida pela bactéria Clostridium botulinum. A substância tóxica paralisa os músculos através da inibição da liberação de acetilcolina dos nervos. A junção neuromuscular pode ser afetada por causa de muitos medicamentos, de determinados inseticidas (organofosforados) e de gases nervosos utilizados na guerra química. Algumas dessas substâncias impedem a decomposição natural da acetilcolina após o impulso nervoso ter sido transmitido ao músculo. Doses muito elevadas de alguns antibióticos podem causar fraqueza através de um mecanismo similar.
________________________________________
Distúrbios dos Plexos
Um plexo distribui os nervos de forma semelhante ao que faz uma caixa de conexões elétricas que distribui os cabos elétricos a diferentes partes da casa. As lesões nervosas nos plexos principais, os quais são como as caixas de conexão do sistema nervoso, causam problemas nos membros superiores ou inferiores inervados por esses nervos. Os principais plexos do corpo são o plexo braquial, localizado no pescoço e que distribui os nervos para ambos os membros superiores, e o plexo lombossacro, localizado na região lombar e que distribui os nervos para a pelve e para os membros inferiores.
Causas
Freqüentemente, a lesão de um plexo é devida à produção de anticorpos pelo organismo, os quais atacam seus próprios tecidos (reação autoimune). Uma reação desse tipo pode ser a responsável pela neurite braquial aguda, uma disfunção repentina do plexo braquial. Entretanto, um plexo é mais freqüentemente comprometido por uma lesão física ou por um câncer. Um acidente com estiramento do membro superior ou com flexão acentuada do braço ao nível da articulação do ombro pode lesar o plexo braquial. Similarmente, uma queda pode lesar o plexo lombossacro. O crescimento de um câncer na porção superior do pulmão pode invadir e destruir o plexo braquial e um câncer de intestino, da bexiga ou da próstata pode invadir o plexo lombossacro.
Sintomas e Diagnóstico
Uma disfunção do plexo braquial causa dor e fraqueza do membro superior. A fraqueza pode afetar apenas uma parte do membro superior, como o antebraço ou o bíceps braquial, ou o membro inteiro. Quando a causa é um distúrbio autoimune, o membro superior perde a força no decorrer de um dia a uma semana e a recuperação da força ocorre lentamente, ao longo de alguns meses. A recuperação de uma lesão também tende a ocorrer lentamente, ao longo de vários meses, embora algumas lesões graves possam causar uma fraqueza permanente. A disfunção do plexo lombossacro causa dor na região lombar e no membro inferior e produz fraqueza de uma parte do membro inferior ou de todo o membro. A fraqueza pode ser limitada aos movimentos do pé ou da panturrilha ou pode chegar a causar paralisia total do membro inferior. A recuperação depende da causa. A lesão de um plexo causada por uma doença auto-imune pode desaparecer lentamente, ao longo de vários meses. De acordo com a combinação dos distúrbios motores e sensitivos, o médico determina o comprometimento de um plexo e, através de sua localização, qual é o plexo afetado. A eletromiografia e estudos da condução nervosa podem ajudar a localizar o problema. A tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) pode determinar se o distúrbio do plexo é devido à presença de um câncer ou de um outro tumor.
Caixas da Junção Nervosa: Os Plexos
Muito semelhante a uma caixa de ligação elétrica de uma casa, um plexo nervoso é uma rede de nervos entrelaçados. Quatro plexos nervosos estão localizados no tronco. O plexo cervical fornece conexões nervosas para a cabeça, o pescoço e o ombro; o plexo braquial, para o tronco, o ombro, o braço, o antebraço e a mão; o plexo lombar, para as costas, o abdômen, a virilha, a coxa, o joelho e a perna; e o plexo sacro, para a pelve, as nádegas, a genitália, a coxa, a perna e o pé. Como os plexos lombar e sacro estão interconectados, eles são algumas vezes denominados plexo lombossacro. Os nervos intercostais estão localizados entre as costelas.

Tratamento
O tratamento depende da causa do distúrbio do plexo. Um câncer localizado próximo do plexo pode ser tratado com radioterapia ou quimioterapia. Ocasionalmente, um tumor ou um hematoma que esteja lesando o plexo deve ser removido cirurgicamente. Algumas vezes, apesar de sua eficácia não ter sido demonstrada, o médico prescreve corticosteróides para a neurite braquial aguda e para outros distúrbios do plexo de causa supostamente auto-imune. Quando a causa é uma lesão física, a conduta é expectante, permitindo um tempo para que a cura ocorra.
________________________________________
Síndromes da Saída Torácica
As síndromes da saída torácica são um conjunto de distúrbios mal definidos que se caracterizam pela dor e sensações incomuns (parestesias) nas mãos, no pescoço, nos ombros ou nos membros superiores.
Causas
As síndromes da saída torácica são mais comuns em mulheres que em homens e afetam normalmente os indivíduos entre os 35 e os 55 anos de idade. As várias causas desses distúrbios são pouco conhecidas, mas podem ter sua origem na saída torácica, a passagem existente na parte superior da caixa torácica (base do pescoço), que permite a passagem do esôfago, dos principais vasos sangüíneos, da traquéia e de outras estruturas. Como essa via de passagem encontra- se repleta de órgãos e estruturas, podem ocorrer problemas quando os vasos sangüíneos ou os nervos que se dirigem ao membro superior são comprimidos entre uma costela e a musculatura suprajacente.
Sintomas e Diagnóstico
As mãos, os membros superiores e os ombros podem edemaciar ou apresentar uma coloração azulada devido à falta de oxigenação (condição denominada cianose). Nenhum exame pode identificar especificamente a síndrome da saída torácica. Conseqüentemente, o médico deve basear- se nas informações obtidas através da história clínica, do exame físico e de vários exames. Dois testes podem ser úteis para o médico determinar se o estreitamento da saída torácica é o responsável pela interrupção do fluxo sangüíneo ao membro inferior durante determinados movimentos. O teste de Adson é realizado com o objetivo de determinar se o pulso radial diminui ou desaparece quando o indivíduo inspira profundamente e mantém a respiração, ao mesmo tempo que ele realiza uma extensão forçada do pescoço para trás e roda a cabeça em direção ao lado não afetado. O teste de Allen, consiste no desaparecimento do pulso quando da elevação do membro superior e de sua rotação com a cabeça voltada para o lado não afetado. Com o auxílio de um estetoscópio, o médico pode auscultar sons anormais, os quais indicam um fluxo sangüíneo anormal na artéria afetada. A angiografia (radiografias obtidas após a injeção de um contraste especial na corrente sangüínea) pode revelar uma anomalia do fluxo sangüíneo do membro superior. Entretanto, nenhum desses achados é uma prova irrefutável de que existe uma síndrome da saída torácica e, por outro lado, a ausência desses achados também não descarta essa possibilidade.
Tratamento
Quase todos os indivíduos com síndrome da saída torácica melhoram com a fisioterapia e exercícios. A cirurgia pode ser necessária para aqueles poucos indivíduos que apresentam uma anormalidade evidente, como a presença de uma pequena costela extra no pescoço (costela cervical) que está comprimindo uma artéria. No entanto, a maioria dos médicos tenta evitar a cirurgia por causa da dificuldade de se estabelecer um diagnóstico definitivo e porque os sintomas freqüentemente persistem após a cirurgia.
Quando o Pé Está Adormecido
O pé adormece quando o nervo que o inerva é comprimido. A compressão interfere na circulação sangüínea do nervo e este emite sinais anormais (formigamento), denominados parestesias. O movimento do pé alivia a compressão e restaura a circulação sangüínea. Conseqüentemente, o nervo recupera sua função e as parestesias desaparecem.

________________________________________
Neuropatia Periférica
A neuropatia periférica (lesão de um nervo periférico) é uma disfunção dos nervos periféricos. A neuropatia periférica pode alterar a sensibilidade, a atividade muscular ou a função dos órgãos internos. Os sintomas podem ocorrer isoladamente ou em combinação. Por exemplo, os músculos inervados por um nervo lesado podem enfraquecer e atrofiar. Pode ocorrer dor, dormência, formigamento, edema e hiperemia (rubor) em várias partes do corpo. Os efeitos podem ocorrer após uma lesão de um único nervo (mononeuropatia), de dois ou mais nervos (mononeuropatia múltipla) ou de muitos nervos por todo o corpo simultaneamente (polineuropatia).
________________________________________
Mononeuropatia
Uma mononeuropatia ocorre quando um único nervo periférico é lesado. O traumatismo é a causa mais comum de uma mononeuropatia. Freqüentemente, a lesão é causada pela pressão prolongada sobre um nervo superficial em locais onde existem proeminências ósseas como o cotovelo, o ombro, o punho ou o joelho. A compressão durante o sono profundo pode ser suficientemente prolongada para lesar um nervo – especialmente nos indivíduos que se encontram anestesiados ou bêbados, nos indivíduos idosos confinados ao leito e naqueles que são incapazes de se mover ou de virar devido à paralisia. Um aparelho gessado mal feito, o uso inadequado de muletas e períodos prolongados em posições forçadas (p.ex., durante a prática da jardinagem ou durante um jogo de cartas em que os cotovelos repousam sobre a mesa) são causas menos comuns de compressão.
Os nervos também podem ser lesados durante atividades muito intensas, em um acidente, pela exposição prolongada ao frio ou ao calor ou pela radioterapia utilizada no tratamento do câncer. As infecções podem causar uma mononeuropatia quando acarretam a destruição de um nervo. Em alguns países, a hanseníase (lepra) é às vezes uma causa de neuropatia. Certos nervos periféricos são lesados mais freqüentemente que outros por causa de sua localização mais vulnerável. Isto é verdadeiro para o nervo mediano no punho (cujo comprometimento resulta na síndrome do túnel do carpo), para o nervo ulnar no cotovelo, para o nervo radial no braço e para o nervo fibular na panturrilha.
Síndrome do túnel do carpo: A síndrome do túnel do carpo é decorrente da compressão do nervo mediano, que passa pelo punho e inerva a face palmar da mão. Essa compressão produz sensações estranhas: dormência, formigamento e dor nos três primeiros dedos da face palmar da mão. Ocasionalmente, ela também causa dor e parestesia (uma sensação de queimação ou formigamento) no braço e no ombro. A dor pode ser mais intensa durante o sono por causa do posicionamento da mão. Ao longo do tempo, os músculos da face palmar podem enfraquecer e atrofiar. A síndrome do túnel do carpo é comum – especialmente em mulheres – e pode afetar uma ou ambas as mãos. Os indivíduos cuja atividade exige movimentos vigorosos e repetidos com o punho estendido (p.ex., uso de uma chave de fenda) são particularmente suscetíveis.
O uso prolongado de teclados de computador também tem sido considerado causador da síndrome do túnel do carpo. As gestantes e os indivíduos diabéticos ou com hipoatividade da tireóide apresentam maior risco de apresentar essa síndrome. O melhor tratamento para essa síndrome é a interrupção de todas as atividades que exijam uma hiperextensão do punho ou que exerçam uma maior pressão sobre o nervo mediano. As talas imobilizadoras de punho e medidas específicas (p.ex., ajuste do ângulo do teclado do computador) podem ser úteis. Ocasionalmente, as injeções de corticosteróides no nervo provêem um alívio temporário. Se a dor for muito intensa ou se ocorrer fraqueza ou atrofia muscular, a cirurgia será a melhor maneira para eliminar a pressão sobre o nervo. Esse procedimento consiste na liberação das faixas de tecido fibroso que estão comprimindo o nervo mediano. Antes da cirurgia, o médico pode realizar exames da velocidade da condução nervosa para confirmar que se trata realmente da síndrome do túnel do carpo.
Paralisia do nervo ulnar: O nervo ulnar passa próximo da superfície cutânea no cotovelo e é facilmente lesado quando é adotada uma posição repetida de apoio sobre os cotovelos ou, algumas vezes, quando ocorre um crescimento ósseo anormal nessa área. O resultado é uma paralisia do nervo ulnar, sensações estranhas e fraqueza da mão. A paralisia crônica e grave do nervo ulnar pode acarretar atrofia muscular e uma deformidade da mão (mão em garra). Estudos da condução nervosa podem ajudar a localizar o nervo lesado. Como a intervenção cirúrgica freqüentemente não produz bons resultados, o distúrbio normalmente é tratado com fisioterapia e evitando-se a pressão sobre o cotovelo. Paralisia do nervo radial: A compressão prolongada do nervo radial, localizado ao longo da face inferior do úmero (osso do braço), pode acarretar a sua paralisia. Algumas vezes, o distúrbio é denominado “paralisia da noite de sábado”, pois ele é comum em indivíduos que bebem excessivamente e, em seguida, dormem profundamente com o membro superior pendente sobre o encosto da cadeira ou sob a cabeça. A lesão nervosa produz fraqueza do punho e dos dedos da mão e, por essa razão, o punho pode permanecer em uma posição pendente e flexionada e com os dedos também flexionados (punho caído). Ocasionalmente, o dorso da mão pode perder a sensibilidade. Normalmente, a paralisia do nervo radial melhora assim que a pressão é aliviada.
Paralisia do nervo fibular: A compressão do nervo fibular, o qual apresenta um trajeto próximo à superfície cutânea das pregas suaves da porção superior da panturrilha, na face posterior do joelho, pode acarretar a sua paralisia. Esse distúrbio produz fraqueza dos músculos que elevam o pé, causando o defeito conhecido como pé caído (pé em gota). É mais comum em indivíduos magros ou que se encontram confinados ao leito, naqueles que utilizam cadeiras de rodas mal ajustadas ou naqueles que habitualmente mantêm as pernas cruzadas durante períodos prolongados.
________________________________________
Polineuropatia
A polineuropatia é a disfunção simultânea de muitos nervos periféricos em todo o corpo.
Causas
A polineuropatia possui muitas causas diferentes. Uma infecção pode causar polineuropatia, algumas vezes devida a uma toxina produzida por algumas bactérias (como na difteria) ou a uma reação auto-imune (como na síndrome de Guillain- Barré). Substâncias tóxicas podem lesar nervos periféricos e causar uma polineuropatia ou, mais raramente, uma mononeuropatia. Um câncer pode causar uma polineuropatia invadindo ou comprimindo diretamente os nervos ou através da produção de substâncias tóxicas. As deficiências nutricionais e os distúrbios metabólicos podem causar polineuropatia. Por exemplo, a deficiência de vitamina B afeta os nervos periféricos de todo o corpo. No entanto, as neuropatias relacionadas a deficiências nutricionais são incomuns nos Estados Unidos. Os distúrbios que podem causar uma polineuropatia crônica incluem o diabetes, a insuficiência renal e a desnutrição grave. A polineuropatia crônica tende a evoluir lentamente, freqüentemente ao longo de meses ou anos, e, normalmente se inicia nos pés ou, algumas vezes, nas mãos. O mau controle da glicemia (concentração de açúcar no sangue) no diabetes produz várias formas de polineuropatia. A forma mais comum de neuropatia diabética, a polineuropatia distal, produz uma sensação de formigamento ou queimação dolorosa nas mãos e nos pés. O diabetes também pode causar mononeuropatia ou mononeuropatia múltipla, que acarreta fraqueza, tipicamente de um olho e dos músculos da coxa.
Sintomas
O formigamento, a dormência, dor tipo queimação e incapacidade de sentir vibrações ou a posição dos mebros superiores, dos membros inferiores e das articulações são sintomas proeminentes da polineuropatia crônica. Freqüentemente, a dor piora à noite e pode ser agravada pela palpação da área sensível ou por alterações da temperatura. Como eles não conseguem perceber a temperatura e a dor, os indivíduos com polineuropatia crônica freqüentemente se queimam e apresentam feridas abertas (úlceras cutâneas) devido à pressão prolongada ou a outras lesões. Sem a dor como sinal de alarme, as articulações estão sujeitas a lesões lesões (articulações de Charcot). A incapacidade de perceber a posição das articulações acarreta uma instabilidade na marcha ou inclusive na posição em pé. Finalmente, os músculos podem enfraquecer e atrofiar. Muitos indivíduos com neuropatia periférica também apresentam anomalias do sistema nervoso autônomo, o qual controla funções automáticas no corpo (p.ex., batimentos cardíacos, função intestinal, controle da bexiga e da pressão arterial). Quando a neuropatia periférica afeta os nervos autônomos, os efeitos típicos são a diarréia ou a constipação, a incapacidade de controlar a função intestinal ou vesical (da bexiga), a impotência sexual e a hipotensão ou a hipertensão arterial, em particular a hipotensão arterial ao assumir a posição ortostática (em pé). A pele pode tornar-se mais pálida e seca e a sudorese pode ser excessiva.
Substâncias que Podem Causar Lesão Nervosa

Medicamentos antiinfecciosos
• Emetina
• Clorobutanol
• Sulfonamidas
• Nitrofurantoína

Medicamentos anticâncer
• Alcalóides da vinca

Medicamentos anticonvulsivos
• Fenitoína

Tóxicos industriais
• Metais pesados (como o chumbo ou o mercúrio)
• Monóxido de carbono
• Triortocresilfosfato
• Ortodinitrofenol
• Muitos solventes

Sedativos
• Hexobarbital
• Barbital
Diagnóstico
O médico reconhece facilmente a polineuropatia crônica pelos seus sintomas. O exame físico e exames especiais como a eletromiografia e os exames da velocidade da condução nervosa podem fornecer informações adicionais. Entretanto, o diagnóstico da polineuropaia é somente o início. A seguir, a sua causa deve ser investigada. Se a causa for um distúrbio metabólico e não uma lesão física, os exames de sangue podem revelar o problema subjacente. Por exemplo, os exames de sangue podem revelar uma anemia perniciosa (deficiência de vitamina B12) ou uma intoxicação por chumbo. A hiperglicemia (concentração elevada de açúcar no sangue) indica um diabetes mal controlado e o aumento da concentração de creatinina sugere uma insuficiência renal. Os exames de urina podem revelar uma intoxicação por metais pesados ou um mieloma múltiplo. Os exames da função tireoidiana ou uma dosagem dos níveis de vitamina B podem ser adequados em alguns indivíduos. A necessidade de uma biópsia do nervo é infreqüente.
Tratamento e Prognóstico
Tanto o tratamento quanto a evolução final da polineuropatia crônica dependem de sua causa. Se a neuropatia for devida ao diabetes, o controle rigoroso da glicemia pode deter a progressão do processo e melhorar os sintomas. No entanto, a recuperação é lenta. O tratamento do mieloma múltiplo e da insuficiência renal também pode acelerar a recuperação. Os indivíduos com comprometimento nervoso devido a uma lesão ou compressão podem necessitar de um tratamento cirúrgico. Algumas vezes, a fisioterapia reduz a intensidade da fraqueza ou dos espasmos musculares.





Síndrome de Guillain-Barré
A síndrome de Guillain-Barré (polineurite ascendente aguda) é uma forma de polineuropatia aguda caracterizada pela fraqueza muscular que piora rapidamente e, algumas vezes, leva à paralisia. A causa provável dessa síndrome é uma reação auto-imune – o sistema imune do organismo ataca a bainha de mielina. Em cerca de 80% dos casos, os sintomas começam cerca de cinco dias a três semanas após uma infecção leve, uma cirurgia ou uma vacinação.
Sintomas
Normalmente, a síndrome de Guillain-Barré começa com fraqueza, formigamento e perda da sensibilidade nos dois membros inferiores e, em seguida, afeta os membros superiores. A fraqueza é o sintoma principal. Em 90% dos casos, a fraqueza é mais acentuada nas duas ou três primeiras semanas. Em 5% a 10%, os músculos respiratórios tornam-se tão fracos que é necessária a utilização de um respirador artificial. Aproximadamente 10% dos indivíduos com a síndrome necessitam ser alimentados pela via intravenosa ou através de um tubo de gastrostomia, pois os músculos faciais e da deglutição tornam-se fracos. Se a doença for muito grave, a pressão arterial pode oscilar ou o indivíduo pode apresentar uma alteração do ritmo cardíaco ou outras disfunções do sistema nervoso autônomo. Uma forma da síndrome de Guillain-Barré produz um conjunto inusual de sintomas: paralisia dos movimenos oculares, marcha difícil e desaparecimento dos reflexos normais. De modo geral, aproximadamente 5% dos indivíduos com síndrome de Guillain- Barré morrem em conseqüência da doença.
Diagnóstico
Como não existe um exame laboratorial que diagnostique especificamente a síndrome de Guillain-Barré, os médicos devem identificar a doença a partir da sintomatologia. A análise do líquido cefalorraquidiano coletado através de uma punção lombar, a eletromiografia, os estudos da condução nervosa e os exames de sangue são procedimentos realizados principalmente para se descartar outras causas possíveis de fraqueza profunda.



Tratamento
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença muito grave que exige hospitalização imediata já que pode piorar rapidamente. O estabelecimento do diagnóstico é de suma importância porque quanto mais precocemente for instituído o tratamento adequado, maiores serão as chances de um bom resultado. Os pacientes são rigorosamente controlados para que, quando necessário, seja instituída a respiração assistida. Para prevenir as úlceras de decúbito e as lesões, os enfermeiros devem instituir medidas de prevenção providenciando um colchão macio e mudando o paciente de posição a cada duas horas. A fisioterapia é importante para evitar a contratura muscular e para preservar a função articular e muscular. Uma vez estabelecido o diagnóstico, o tratamento de eleição é a plasmaférese, na qual as substâncias tóxicas são filtradas do sangue, ou a infusão de imunoglobulinas. O uso de corticosteróides não é mais recomendado porque a sua eficácia não foi comprovada e porque, na realidade, eles podem agravar a evolução do quadro. Os indivíduos com a síndrome de Guillain- Barré podem melhorar espontaneamente, mas a convalescença sem tratamento pode prolongar- se muito. Os indivíduos que são tratados precocemente podem apresentar uma melhora muito rápida (em questão de dias ou semanas). Caso contrário, a recuperação pode levar meses, apesar da maioria recuperar-se quase completamente. Aproximadamente 30% (e uma porcentagem ainda maior de crianças com a doença) apresentam uma fraqueza residual após 3 anos. Após a melhora inicial, cerca de 10% dos indivíduos apresentam recidiva do quadro e desenvolvem a polineuropatia recidivante crônica. As imunoglobulinas e os corticosteróides podem ser úteis nessa forma da síndrome de Guillain-Barré. A plasmaférese e os medicamentos imunossupressores também podem ser eficazes.

Neuropatias Hereditárias
As neuropatias hereditárias são distúrbios do sistema nervoso transmitidas geneticamente dos pais para os filhos. As três categorias principais desses distúrbios são as neuropatias motoras hereditárias, que afetam apenas os nervos motores; as neuropatias sensitivas hereditárias, que afetam apenas os nervos sensitivos; e as neuropatias sensitivomotoras hereditárias, que afetam tanto os nervos sensitivos quanto os motores. Nenhuma dessas neuropatias é comum, mas as neuropatias sensitivas hereditárias são particularmente raras. A doença de Charcot-Marie-Tooth (também chamada atrofia muscular fibular), a neuropatia hereditária mais comum, afeta o nervo fibular, causando fraqueza e atrofia dos músculos das pernas. Essa doença é um traço autossômico dominante herdado. Os sintomas da doença de Charcot-Marie-Tooth dependem da forma como a doença foi herdada. As crianças com a doença do tipo 1 apresentam fraqueza das pernas durante a metade da infância, a qual acarreta o pé caído (pé em gota) e a atrofia dos músculos da panturrilha (deformidade em perna de cegonha).
Posteriormente, os músculos das mãos começam a atrofiar. As crianças perdem a sensibilidade à dor, ao calor e ao frio nas mãos e nos pés. A doença evolui lentamente e não compromete a expectativa de vida. Os indivíduos com a doença do tipo 2, a qual evolui ainda mais lentamente, apresentam sintomas semelhantes em uma fase mais tardia da vida. A doença de Dejerine-Sottas (também chamada neuropatia intersticial hipertrófica) é mais rara que a doença de Charcot-Marie-Tooth, inicia-se na infância e é caracterizada pela fraqueza progressiva e pela perda da sensibilidade nas pernas. A fraqueza muscular progride mais rapidamente que na doença de Charcot-Marie-Tooth. A distribuição da fraqueza, a idade de início, a história familiar, a presença de deformidades nos pés (arcos acentuados e dedos em martelo) e os resultados dos estudos da condução nervosa ajudam o médico a diferenciar a doença de Charcot-Marie-Tooth da doença de Dejerine- Sottas e de outras causas de neuropatia. Até o momento, não existe um tratamento capaz de evitar a progressão dessa doença. No entanto, o uso de órteses ajuda a corrigir o pé caído e, às vezes, é necessária a realização de uma cirurgia ortopédica.

Atrofias Musculares Espinhais
As atrofias musculares espinhais são doenças hereditárias nas quais as células nervosas da medula espinhal e do tronco encefálico degeneram, causando uma fraqueza progressiva e atrofia muscular.
Sintomas
Os sintomas iniciais aparecem na lactância e na infância. A fraqueza muscular da atrofia muscular espinhal aguda (doença de Werdnig-Hoffman) manifesta-se em lactentes com dois a quatro meses de idade. A doença é é de herança autossômica recessiva, o que significa que são necessários dois genes não dominantes, um de cada genitor. As crianças com atrofia muscular espinhal intermediária permanecem normais durante um ou dois anos e, a seguir, apresentam fraqueza, que é pior nos membros inferiores que nos membros superiores. Normalmente, eles não apresentam problemas respiratórios, cardíacos ou dos nervos cranianos. A doença evolui lentamente. A atrofia muscular espinhal crônica (doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander) se inicia entre os 2 e os 17 anos de idade e apresenta uma evolução lenta. Por essa razão, os indivíduos com essa doença apresentam uma maior esperança de vida do que aqueles com outros tipos de atrofia muscular espinhal. A fraqueza e a atrofia muscular começam nos membros inferiores e, posteriormente, atingem os membros superiores.
Diagnóstico e Tratamento
O médico realiza exames para detectar essas doenças raras quando a criança apresenta sintomas inexplicáveis de fraqueza e atrofia muscular. Como essas doenças são herdadas, a história familiar pode ajudar no diagnóstico. Em algumas doenças, foi encontrado o gene anômalo específico. A eletromiografia auxilia o médico no estabelecimento do diagnóstico. A amniocentese, um exame que analisa uma amostra do líquido amniótico da mãe durante a gestação, não é útil no diagnóstico dessas doenças. Não existem tratamentos específicos disponíveis. A fisioterapia e o uso de órteses e de aparelhos especiais são medidas que, em alguns casos, podem ser úteis.
Desmielinização segmentar
Na desmielinização segmentar há acometimento de internodos isolados ou múltiplos da baínha de mielina. Os eventos degenerativos iniciam-se nos nodos de Ranvier, propagando-se às regiões centrais dos internodos. O material resultante da degeneração da mielina forma, como na degeneração Walleriana, enovelados de membranas conhecidas como figuras de mielina, encontrados no citoplasma das células de Schwann e em macrófagos.
A afecção fundamental está na baínha de mielina ou na célula de Schwann, não havendo doença primária do axônio. A degeneração da mielina ocorre em internodos esparsos, intercalados a outros não afetados. O processo pode ser intenso, envolvendo simultaneamente muitos internodos, como na síndrome de Guillain-Barré, ou pode ter evolução indolente, afetando internodos isolados.
Aspecto microscópico. As alterações degenerativas e desaparecimento da mielina podem ser revelados por corantes especiais (Weigert) em microscopia óptica, mas necessita-se microscopia eletrônica para visualizar detalhes do processo ou alterações mais sutis.
Em microscopia eletrônica, na fase aguda de desmielinização, observa-se perda da estrutura da mielina, inicialmente junto ao nodo de Ranvier, depois no restante do internodo. O material resultante da destruição da baínha, constituído por membranas enoveladas e corpos eletrodensos, é encontrado no citoplasma das células de Schwann e em macrófagos no endonêurio. O axônio desmielizado continua, porém, envolvido pela célula de Schwann. Esta pode produzir uma nova baínha, inicialmente delgada e com poucas lamelas. Esta desproporção entre o diâmetro do axônio e a espessura da mielina é de grande valia no diagnóstico de remielinização, especialmente se a baínha nova é comparada com baínhas normais de outros axônios de diâmetro semelhante. Eventualmente, a nova baínha pode atingir a espessura original.


DESMIELINIZAÇÃO
Região do nodo de Ranvier, cortes longitudinais. Degeneração incipiente das baínhas de mielina na extremidade dos internodos.


























Cortes transversais


Degeneração incipiente da baínha de mielina num nodo de Ranvier, em corte transversal.







Degeneração incipiente de mielina numa incisura de Schmidt-Lantermann, em corte transversal.













REMIELINIZAÇÃO


Após remoção dos debris o axônio desmielinizado encontra-se desnudo, circundado apenas por um prolongamento da célula de Schwann.











Para formar uma nova baínha, a célula de Schwann enrola-se várias vezes ao redor do axônio, criando alças de membrana, inicialmente frouxas, e que depois se compactam constituindo a mielina. Os pontos de início e fim da invaginação da membrana consitituem os mesaxônios, externo e interno. (Assim chamados por analogia ao mesentério). A célula de Schwann é revestida externamente pela membrana basal.



























No início da remielinização a nova baínha tem poucas camadas, apresentando, proporcionalmente ao diâmetro do axônio, uma espessura menor que a de uma baínha normal.







Axônios em remielinização chamam a atenção pela baínha mais fina que as de axônios normais próximos de diâmetro semelhante.